Miastenia Grave

CASO MÚSCULO ESQUELÉTICO Y PLACA MOTORA
Situación Clínica
Masculino de 61 años, originario de población de Dolores Hidalgo, Guanajuato y de ocupación agricultor; acude referido de centro de salud urbano a consulta externa del Hospital de Tercer nivel por dolor muscular, debilidad generalizada en especial en hombros y desde la cadera hacia sus piernas generalmente ante esfuerzos, de dos mesesde evolución. El paciente refiere además disfonía y disfagia, boca seca y datos de constipación. Sus síntomas presentan un patrón recurrente, con una duración de varios días, de inicio abrupto y resolución de manera lenta y progresiva.
En la exploración física se observa ligera ptosis palpebral bilateral. Prueba de tensilón positiva (fatigabilidad muscular positiva) tanto brazos como miembrospélvicos.
Análisis de Laboratorios y gabinete: El análisis de electromiografía (EMG) durante un período de recaída sindromática se encontró signos de miopatía de los músculos proximales y los primeros componentes musculares de potencial de acción (CMAP) evocados por estimulación el nervio radial presentaros poca amplitud con un incremento aproximado del 300% del CMAP ante repetidas estimulaciones a30 Hz. Se realiza estudio complementario. Hemograma, VSG y coagulación son normales, así como el ECG. Presenta Ac. Anti-FML y Ac. Anti-FME positivos. Se realiza una prueba de respuesta terapéutica con piridostigmina oral (MESTINOM) con el resultado de mejoría clínica muy significativa. Estudios complementarios entre centollografía de hueso, TAC, RM de mediastino sin datos relevantes.
El pacientefue hospitalizado para su diagnóstico y manejo inicial.

Para analizar en clase: conteste las siguientes preguntas:
¿Cuál es el diagnóstico anatómico?
Músculo Esquelético:
Todos los músculos esqueléticos tienen un diámetro alrededor de 10 a 80 micras compuesto de un gran número de fibras. En la mayoría de los músculos las fibras se extienden por toda la longitud del musculo, cada fibra esinervada por una sola terminación nerviosa, la cual está localizada cerca de la mitad de la fibra.

Sarcolema: Es la membrana celular de la fibra muscular. Es una capa delgada de polisacáridos y de fibras de colágena (presentes en la capa exterior) las cuales al final de las fibras musculares se fusionan con fibras tendinosas.

Miofibrillas: Filamentos de actina y miosina. Cada miofibrillase compone de 1500 filamentos de miosina y 3000 de actina (proteínas polimerizadas) las cuales son responsables de la contracción muscular. Los filamentos gruesos son de miosina mientras que los de actina son de un diámetro menor. Las fibras se organizan de la siguiente manera:
Banda I: solamente filamentos de actina, también llamadas isotrópicas, son bandas claras.
Banda A: contiene filamentosde miosina y las terminaciones de los filamentos de actina, también llamadas anisotrópicas.
Puentes Cruzados: superficie que protruye hacia la superficie, hecho de filamentos de miosina. Su interacción con los filamentos de actina causa la contracción.
Línea Z: une a las miofibrillas entre ellas a lo largo de toda la fibra muscular.
Sarcómera: porción de la miofibrilla que se encuentra entredos Líneas Z consecutivas, su longitud en reposo es de alrededor de 2 micras.
Zona H: durante la contracción los filamentos de actina se estiran, dejando un área clara en el centro de las Bandas A.
Sarcoplasma: compuesto por constituyentes intracelulares. Contiene grandes cantidades de potasio, magnesio, fosfato y enzimas proteicas. Abundantes mitocondrias.
Retículo Sarcoplásmico: realmentees un retículo endoplásmico. Controla la contracción muscular, contiene grandes cantidades de calcio el cual es fundamental para iniciar y terminar las contracciones.
Placa Motora:
Unión entre una terminación nerviosa y la membrana de una fibra muscular. La invaginación de la membrana es llamado Canal Sináptico, el espacio entre la terminación y la fibra se llama Hendidura Sináptica (mide...