Miastenia gravis y manejo odontológico

DEFINICIÓN
MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica, caracterizada por grados variables de debilidad de los MÚSCULOS ESQUELÉTICOS N° Receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares.

“DEBILIDAD MUSCULAR GRAVE”

Musculatura Esquelética
- Musculatura Estriada - Sujeta al Esqueleto - Control Voluntario - Permite el Movimiento del cuerpo

UNIDAD FUNDAMENTALSARCÓMERO

CARACTERÍSTICAS
Debilidad Muscular  PARESIA Aumentada en actividad Disminuida en Reposo ÁREAS AFECTADAS Oculares Párpados Expresión Facial Masticación Habla Deglución Respiración Movimientos del Cuello Extremidades

NO Correspondencia Anatómica Debilidad Muscular NO Otros Síntomas y Signos

M.G.
Si bien la MG puede afectar a cualquier individuo, independiente de la edad,sexo, raza y condición social; se han detectado más casos en mujeres jóvenes (20 años) y hombres adultos (60 años)

¿Por qué es importante la Miastenia Gravis?

ETIOLOGÍA
MECANISMO FISIOPATOLÓGICO La MG es causada por un defecto en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos.

1. POTENCIAL DE ACCIÓN

UNIÓN NEUROMUSCULAR (Placa Motora)

Na+ RECEPTOR Nicotínico de ACh CANALIÓNICO De Ca+2 ACETILCOLINA
(Ach)

Na+ Ca+2 Ca+2 Na+

Na+ K+ K+ K+

¿Qué sucede en la Miastenia Gravis?

Ca+2

Ca+2
Na+ Na+ Na+ Na+ K+ K+ K+ ANTICUERPOS
Anti receptores de ACh

La acetilcolina es liberada normalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria, debido a la menor cantidad de receptores capaces de iniciar el potencial.

Degradaciónacelerada y Endocitosis

Degradación acelerada por enlaces cruzados y endocitosis precoz de los receptores

Bloqueo del sitio activo del receptor

Bloqueo del Sitio Activo

Lesión Lesión de postmembrana membrana sináptica por los post- Ac en colaboración con sináptica el sistema de
complemento

¿Cuál es el origen de esta respuesta inmune?

LINFOCITO TCD4

LINFOCITO B

CLÍNICAMúsculos Oculares

Músculos Faciales

Área Orofaríngea -Músculos Masticatorios - Lengua - Paladar - Músculos Laringeos

Músculos Cervicales Flexores ECM Escalenos Rectos Largo

Músculos Respiratorios

Otros
También se ven afectados los Músculos de las extremidades. Los de las extremidades superiores tienden a afectarse con más frecuencia que los de las inferiores, y los proximalesmás que los dístales.

Enfoque Odontológico

Lengua

• Flacidez • Aparición de surcos en cara dorsal • Casos severos  Triples surcos longitudinales en cara dorsal

Músculos Masticatorios

• Fatiga músculos MASETEROS • Inhibición de la masticación adecuada

Clasificación de Severidad (Osserman)
Se basa en la rapidez de instauración de los síntomas, el grado de severidad y el patrón dedistribución de los grupos musculares

I: Miastenia Ocular

IIA: Miastenia Generalizad a LEVE

IIB: Miastenia Generalizada MODERADAM ENTE SEVERA

III: Miastenia Fulminante Aguda

IV: Miastenia Severa Tardía

Clasificación ASA

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
1
Prueba de Mejoría de la debilidad muscular

 Anticolinesterásicos de acción breve: Cloruro de edrofonio,Tensilón™ Neostigmina, Prostigmin™

2

Examen de Sangre

 Pruebas de función endocrina: TSH, T4 y T3  Pruebas de función inmune: anticuerpos anti-receptor nicotínico de acetilcolina

3

Pruebas Inmunológicas

 Anticuerpos anti-receptores de acetilcolina marcadores.

4

Espirometría

 Menor al 30% de la capacidad vital pulmonar, estamos frente a insuficiencia respiratoria.

5Electromiograma

 Disminución en amplitud de potencial de acción.  Decreciente a estimulación repetida.

6

Biopsia Muscular

 Diagnóstico diferencial: miopatías congénitas, distrofia muscular congénita, miopatías metabólicas y desórdenes mitocondriales.  Excluyente de enfermedades autoinmunes recurrentes en miastenia gravis como alteraciones de colágeno, lupus eritematoso sistémico,...