Miastenia gravis

Miastenia gravis
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Última revisión miércoles 4 noviembre de 2009
Dr. José Ramón Yuste Ara
Especialista en Medicina Interna
Consultor Clínico. Departamento de Medicina Interna
CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA
¿Qué es?
La miastenia gravis es una enfermedad de la unión neuromuscular, de etiología autoinmune y caracterizada por debilidadmuscular variable que aparece tras la realización de actividad física y que se recupera con el reposo. Únicamente se afecta la musculatura estriada o voluntaria, y no la musculatura involuntaria como la cardíaca, intestinal,...
Se considera crisis miasténica cuando la debilidad de la musculatura respiratoria o deglutoria alcanza un grado suficiente como para que sea necesaria la asistenciarespiratoria o la intubación.
¿Cuáles son las causas?
La causa de esta enfermedad no se conoce hoy en día, aunque el hallazgo de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina le presupone una base autoinmune. Esto quiere decir que nuestro propio sistema de defensa inmunológico, por error, es capaz de reconocer como extraño, atacar y destruir algún componente de los tejidos nuestro propio organismo.
Larelativa frecuencia con que se afecta el timo (timoma en un 10% de casos e hiperplasia tímica en un 70%), con que se asocian otras enfermedades autoinmunes y otros autoanticuerpos, apoyan asimismo la patogenia autoinmune de esta enfermedad.
¿A quién afecta?
Es una enfermedad poco frecuente y aunque puede aparecer a cualquier edad, suele comenzar a manifestarse entre la segunda o tercera décadade la vida. En ocasiones, niños nacidos de madres no miasténicas presentan síntomas debido a defectos genéticos que afectan la transmisión neuromuscular. Esto se conoce como miastenia congénita.
Afecta predominantemente a las mujeres, sobre todo cuando se inicia por debajo de los 40 años y no existe predominio racial.
¿Cuáles son los síntomas?
Aunque la miastenia gravis puede manifiestarse demanera diferente en cada paciente, el cuadro clínico se caracteriza por debilidad y fatigabilidad muscular variable, siempre en relación con la realización de actividad física, aunque es habitual un empeoramiento a lo largo del día y reversible total o parcialmente con el reposo.
Habitualmente sus primeros síntomas son la caída de los párpados (ptosis palpebral) y la visión doble o diplopia, ya quelas manifestaciones clínicas se localizan principalmente en la musculatura extrínseca del ojo. Aparece hasta en el 90% de los pacientes de forma asimétrica y cambiante.
La debilidad de los músculos bulbares puede producir dificultad para hablar, para la masticación y la deglución.
Estos síntomas pueden extenderse a las extremidades con falta de fuerza en los brazos y las piernas. A diferenciade otras enfermedades neuromusculares, la debilidad en las extremidades causada por la miastenia gravis no es simétrica, es decir, frecuentemente un lado del cuerpo está más débil que el otro.
La parte grave de la miastenia es especialmente evidente cuando la debilidad compromete a los músculos respiratorios. En estos casos se puede producir disnea e insuficiencia respiratoria aguda llegando apoderse requerir ingreso hospitalario. Esta situación se denomina crisis miasténica. Los pacientes con dificultad para hablar o tragar son los más propensos a tener problemas con la respiración y, usualmente, antes de que aparezca una crisis suelen presentarse avisos como dificultad progresiva al hablar, tragar o respirar.
¿Cómo se diagnostica?
Ante la sospecha por el cuadro clínico y por laexploración física el diagnóstico debe de confirmarse mediante la realización de exploraciones complementarias como son: administración de fármacos anticolinesterásicos, estudios electrofisiológicos y determinación en suero de autoanticuerpos.
1.-  Administración de fármacos anticolinesterásicos:
La prueba de edrofonio (Tensilón®) consiste en la consecución de un efecto antimiasténico rápido (en...