Miastenia Gravis

MIASTENIA GRAVIS

Que es?
La Miastenia Gravis, Miastenia Grave o enfermedad
de Goldflam, es una enfermedad autoinmune crónica,
descrita por primera vez en 1672 por Thomas Willis ycaracterizada por grados variables de debilidad en
los músculos esqueléticos del cuerpo.

1672

En que consiste?
Normalmente, cuando los impulsos recorren el
nervio, las terminaciones nerviosas secretanuna
sustancia neurotransmisora llamada acetilcolina.
La acetilcolina difunde a través del espacio
sináptico en la unión neuromuscular, y se une a los
receptores de acetilcolina, en la membranapostsináptica. Los receptores se activan y generan
una contracción muscular.

En que consiste?
La Miastenia Gravis es causada por un defecto
en la transmisión de estos impulsos debido a que
elcuerpo produce anticuerpos que bloquean,
alteran o destruyen los receptores, impidiendo la
actuación de la acetilcolina sobre estos y por
tanto una adecuada estimulación de los músculosesqueléticos(voluntarios).

UNIÓN NEUROMUSCULAR

ANTICUERPOS (IgG)

q 

La manera en que los anticuerpos actúan sobre los
receptores puede darse de 3 formas:

Les causan la degradación acelerada yanticipada.
q  Bloquean el sitio activo de cada uno.
q  Lesionan la membrana muscular post-sináptica al
actuar en colaboración con el sistema de
complemento.
q 

Características
Lacaracterística principal es la fatiga muscular fluctuante,
la cual aumenta durante los períodos de actividad,
disminuye en los períodos de descanso y la sensación
general de debilidad muscular. Está afecta conmayor
frecuencia los músculos de:
q  Las extremidades
q  El cuello
q  La expresión facial
q  Los movimientos oculares y párpados.

Agotamiento presináptico y fatiga
miasténica
Estosmecanismos explican el aumento de la fatiga
cuando se realiza ejercicio.
El agotamiento presináptico es la disminución en la
cantidad de acetilcolina liberada por las neuronas
como consecuencia...