Miastenia gravis
Páginas: 8 (1797 palabras)
Publicado: 26 de mayo de 2010
MIATENIA GRAVIS
La miastenia grave (MG) es un trastorno caracterizado por fatigabilidad patológica y debilidad de los músculos esqueléticos secundario a un defecto en la transmisión neuromuscular.
Epidemiología
Es una entidad rara, que tiene dos picos de incidencia: el primero, entre la segunda y tercera década de la vida y compromete principalmente a las mujeres; y el segundo, entre lasexta y séptima décadas con predominio de los hombres, con una prevalencia de 0,5 a 5 por 100.000 habitantes y una incidencia de 50 a 125 casos por millón, aproximádamente en Estados Unidos 25.000 personas padecen la enfermedad. El 75% de los pacientes cursan con alteraciones tímicas, que bien pueden ser hiperplasias tímicas (85%) y timoma (10-15 %). Con respecto a los anticuerpos contra el receptorde acetilcolina, están elevados en el 85% de los pacientes con la enfermedad. En el grupo restante se encuentran normales
(Drachman 1994).
La entidad se asocia a otras enfermedades autoinmunes, como el Lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoidea, la anemia perniciosa, la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Graves-Basedow y el vitiligo, entre otras.
Patogenia
Es unaenfermedad autoinmune; es decir, se desencadena por una respuesta inmune anómala contra un antígeno exógeno al huésped, generando anticuerpos que agreden un antígeno endógeno que se expresa en diferentes órganos; en el caso particular el receptor de acetilcolina que se localiza en la región pos sináptica de las fibras musculares estríadas. En la Miastenia aún se desconoce cuál es el estímulo antigénico,pero se sabe según los modelos experimentales que tomando el suero de pacientes con la enfermedad, e inoculándolo en animales de laboratorio se produce la patología. Tal vez lo más que se ha llegado a conocer es que en el timo hay unas células mioepiteliales que poseen receptores de acetilcolina en la superficie y el contacto inmunológico con lnfocitos T alterados genera a través de plasmocitos laproducción de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, aunque el disparador de ésta respuesta tampoco se conoce.
Hay tres mecanismos mediante los cuales ocurre la entidad:
1. Por una degradación acelerada de los receptores de acetilcolina.
2. Por un bloqueo de los receptores mediado por anticuerpos.
3. Por un daño secundario de la unión neuromuscular (Drachman 1994).
Elreceptor de acetilcolina consta de cinco subunidades; entre esas dos subunidades alpha a las cuales se une la acetilcolina, abriendo el canal, que es voltaje dependiente y permite el paso de cationes como el Na+ y el K+despolarizando la membrana pos sináptica y generando potenciales de acción en miniatura que al ser sumados generan un potencial de acción capaz de ser difundido hacia otras fibrasmusculares, y mediante segundos mensajeros permitir la entrada de calcio a la célula, generando la contracción de miofibrillas, que a su vez se traduce en la contracción muscular.
Como es bien sabido al ser dañada por anticuerpos la unión neuromuscular disminuye el número de receptores de acetilcolina y hay una disminución en el número de folias possinápticas, lo que altera de alguna forma lacontracción muscular produciendo debilidad y fatigabilidad en los pacientes.
Clínica
Para efecto de manejo y estadificación en grados de funcionabilidad, se ha establecido una clasificación para la Misatenia Gravis así:
Clasificación de Osserman (1958)
Grado Ia Miastenia Ocular
Grado Ib Miastenia generalizada forma leve
Grado II Miastenia generalizada forma moderada
Grado III Miasteniageneralizada forma severa
Grado IV Crisis Miasténica
Los pacientes inicialmente pueden tener diplopía y ptosis palpebral en el caso de la miastenia ocular, también signos de compromiso bulbar, con alteraciones de la voz como disfonía, disfagia y en los casos severos, grados III y IV de la clasificación, compromiso de los músculos respiratorios.
Los pacientes con miastenia generalizada...
La miastenia grave (MG) es un trastorno caracterizado por fatigabilidad patológica y debilidad de los músculos esqueléticos secundario a un defecto en la transmisión neuromuscular.
Epidemiología
Es una entidad rara, que tiene dos picos de incidencia: el primero, entre la segunda y tercera década de la vida y compromete principalmente a las mujeres; y el segundo, entre lasexta y séptima décadas con predominio de los hombres, con una prevalencia de 0,5 a 5 por 100.000 habitantes y una incidencia de 50 a 125 casos por millón, aproximádamente en Estados Unidos 25.000 personas padecen la enfermedad. El 75% de los pacientes cursan con alteraciones tímicas, que bien pueden ser hiperplasias tímicas (85%) y timoma (10-15 %). Con respecto a los anticuerpos contra el receptorde acetilcolina, están elevados en el 85% de los pacientes con la enfermedad. En el grupo restante se encuentran normales
(Drachman 1994).
La entidad se asocia a otras enfermedades autoinmunes, como el Lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoidea, la anemia perniciosa, la tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad de Graves-Basedow y el vitiligo, entre otras.
Patogenia
Es unaenfermedad autoinmune; es decir, se desencadena por una respuesta inmune anómala contra un antígeno exógeno al huésped, generando anticuerpos que agreden un antígeno endógeno que se expresa en diferentes órganos; en el caso particular el receptor de acetilcolina que se localiza en la región pos sináptica de las fibras musculares estríadas. En la Miastenia aún se desconoce cuál es el estímulo antigénico,pero se sabe según los modelos experimentales que tomando el suero de pacientes con la enfermedad, e inoculándolo en animales de laboratorio se produce la patología. Tal vez lo más que se ha llegado a conocer es que en el timo hay unas células mioepiteliales que poseen receptores de acetilcolina en la superficie y el contacto inmunológico con lnfocitos T alterados genera a través de plasmocitos laproducción de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina, aunque el disparador de ésta respuesta tampoco se conoce.
Hay tres mecanismos mediante los cuales ocurre la entidad:
1. Por una degradación acelerada de los receptores de acetilcolina.
2. Por un bloqueo de los receptores mediado por anticuerpos.
3. Por un daño secundario de la unión neuromuscular (Drachman 1994).
Elreceptor de acetilcolina consta de cinco subunidades; entre esas dos subunidades alpha a las cuales se une la acetilcolina, abriendo el canal, que es voltaje dependiente y permite el paso de cationes como el Na+ y el K+despolarizando la membrana pos sináptica y generando potenciales de acción en miniatura que al ser sumados generan un potencial de acción capaz de ser difundido hacia otras fibrasmusculares, y mediante segundos mensajeros permitir la entrada de calcio a la célula, generando la contracción de miofibrillas, que a su vez se traduce en la contracción muscular.
Como es bien sabido al ser dañada por anticuerpos la unión neuromuscular disminuye el número de receptores de acetilcolina y hay una disminución en el número de folias possinápticas, lo que altera de alguna forma lacontracción muscular produciendo debilidad y fatigabilidad en los pacientes.
Clínica
Para efecto de manejo y estadificación en grados de funcionabilidad, se ha establecido una clasificación para la Misatenia Gravis así:
Clasificación de Osserman (1958)
Grado Ia Miastenia Ocular
Grado Ib Miastenia generalizada forma leve
Grado II Miastenia generalizada forma moderada
Grado III Miasteniageneralizada forma severa
Grado IV Crisis Miasténica
Los pacientes inicialmente pueden tener diplopía y ptosis palpebral en el caso de la miastenia ocular, también signos de compromiso bulbar, con alteraciones de la voz como disfonía, disfagia y en los casos severos, grados III y IV de la clasificación, compromiso de los músculos respiratorios.
Los pacientes con miastenia generalizada...
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