Miastenia Gravis

1.- ¿QUE ES LA MIASTENIA GRAVIS?

La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular crónica autoinmune, que produce debilidad de los músculos controlados por la voluntad, debilidad que aumenta con la actividad y disminuye con el reposo.

La MG puede afectar a cualquier persona, sin distinción de sexo, edad, raza o condición social. Se la conoce desde 1672 cuando Thomas Willis, unmédico inglés, la describe por primera vez.

Los síntomas iniciales son frecuentemente confundidos con estrés, anemia, trastornos emocionales, además de otras enfermedades neuromusculares, lo que dificulta aún más su diagnóstico precoz.

2.- FISIOPATOLOGIA DE LA MIASTENIA GRAVIS


La unión neuromuscular: ultraestructura y función.
El neurotransmisor de la unión neuromuscular es laacetilcolina (ACh), que se sintetiza en la parte terminal del nervio motor y se almacena en vesículas denominadas quanta. La liberación espontánea de quanta da lugar a los potenciales miniatura de placa motora, que no tienen la capacidad de desencadenar el potencial de placa motora. Para que ello ocurra, el potencial de acción del nervio motor debe propagarse hasta su parte terminal y allí producir laliberación de 150-200 quanta, cada una de las cuales contiene 6000-10000 moléculas de ACh.
Para que se produzca la liberación, es necesaria la entrada de calcio a través de los canales de calcio tipo P/Q. La ACh liberada se une con los denominados lugares activos de los RsACh, situados en los picos de los pliegues de la membrana postsináptica.
Dicha "unión" provoca la apertura transitoriade los canales de los RsACh. Ello permite la entrada rápida de cationes, especialmente de Na+, produciéndose la despolarización de la placa motora e iniciándose el potencial de acción que se propaga a lo largo de la fibra muscular y que desencadena la contracción muscular. Los pasos de la "unión" de la molécula de ACh con la molécula del RACh están todavía en fase de investigación.

3.- ¿CUÁLESSON LAS SEÑALES DE LA MIASTENIA GRAVIS?

Entre las señales se encuentran:

Mayor fatiga y debilidad de los músculos voluntarios, sobre todo los que se usan para:

Masticar
Tragar
Hablar
Mover los párpados
Mover los ojos
Hacer movimientos faciales
Mantener la cabeza erguida (o sea, levantada)

4.- SUS PRIMEROS SÍNTOMAS DE LA (MG) SON:

Visión doble Párpados caídos
Pérdidade la expresión facial
Dificultad para articular palabras
Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer, solos o combinados, dificultando un diagnóstico precoz de la Miastenia Gravis (MG).


Esta debilidad puede extenderse a:

Trastornos para masticar y tragar

Debilidad en brazos y piernas (Ej. Falta de fuerza subir una escalera)
Nuestra experiencia nos demuestra que estadebilidad puede llegar, en casos de extrema gravedad, a afectar los músculos respiratorios desencadenando una crisis paralítica.
La consulta con un médico es fundamental porque hemos comprobado que los síntomas de la MG, sin diagnosticar ó mal diagnosticados solo empeoran.
Aún no se ha encontrado cura para la MG pero los avances científicos en la investigación mundial aportanpermanentemente tratamientos de avanzada, que logran mejorar notablemente la calidad de vida de todas las personas con MG.


5.- CLINICA DE LA MIASTENIA GRAVIS.


Debilidad muscular miasténica.
La debilidad muscular miasténica tiene una serie de características propias:
En primer lugar, empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. A este fenómeno se le denomina"fatigabilidad" para diferenciarlo de la fatiga y constituye la característica esencial de la enfermedad
En segundo lugar, es variable: se producen oscilaciones temporales de los síntomas y es característico que los pacientes refieran un aumento de la debilidad muscular a lo largo del día.
En tercer lugar, no tiene una correspondencia topográfica anatómica.
Y finalmente, en...