Miastenia Gravis

MIASTENIA GRAVIS
IMSS HGZ 2 Tuxtla Gutierrez Chiapas, Mayo 2012
Presentan: Dra Penélope Galan Martínez R2 Anestesiologia
Dra. Ma. Mercedes Contrereas Zarza R1 Anestesiologia

HISTORIA:
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Siglo XVII (1672) Thomas Willis (fisiologo) publica libro(1) 1877 Samuel Wilks (medico londinense) primera descripcion moderna(5) 1895 la Sociedad Berlinesa en reunion presenta doscasos bajo el nombre de Miastenia Grave(5) Principios del siglo XX se descubre la relacion TimoMiastenia. Primera mitad del siglo Mary Walker inicia el uso de anticolinesterasicos 1973 Lindstrom, Lennon y Patrick demuestran naturaleza autoinmune 1958 mortalidad 30%(1)

EPIDEMIOLOGIA(4)
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Es las mas frecuente de las enfermedades por defecto de la transmision neuromuscular.Incidencia de 3 a 6 por millon y prevalencia de 0.5 a 14.2 por cada 100,000 No hay predominio racial No es hereditario En general mayor afeccion a mujeres relacion 3:2 Mayor incidencia para mujeres tercer y cuarto decenio Para hombres sexto y septimo decenio La MG neonatal afecta 15% de hijos de madres miasténicas Ocular 15% de los casos

DEFINICION
 Es

una enfermedad autoinmune que secaracteriza por una disminucion del nùmero de receptores de la Ac disponibles en la membrana postsináptica. (3)

CLASIFICACION DE OSSERMAN MODIFICADA.
(1)

I. II.

III.

IV.

V.

Debilidad muscular exclusivamente de tipo ocular Debilidad leve afectando otro grupo muscular que no sea ocular IIa. Afecta extremidades, músculos axiales o ambos IIb. Afecta musculos orofaringeos y/orespiratorios Debilidad moderada afectando otro grupo muscular que no sea ocular IIIa. Afecta extremidades, musculos axiales o ambos IIIb. Afecta musculos orofaríngeos y/o respiratorios Debilidad severa afectando otro grupo muscular que no sea ocular IVa. Afecta extremidades, musculos axiales o ambos IVb. Afecta musculos orofaringeos o respiratorios Paciente intubado, con o sin apoyo de ventilacionmecanica (No se incluye en este apartado manejo postoperatorio de un paciente con miastenia gravis).

FISIOPATOLOGIA

SIGNOS Y SINTOMAS
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Cansancio agudo, falta de fuerza muscular Ptosis palpebral Diplopia Marcha inestabe o irrgular, debilidad en los brazos, las manos, los dedos, las piernas y el cuello Dificultad para subir escaleras Cambio en la expresion facial,dificultad para sonreir y gesticular Dificulad para deglutir alimentos Dificultad para respirar Transtornos del habla (disartria)

DIAGNOSTICO CLINICO
CRITERIOS MAYORES a) Cuadro debilidad muscular miasténica que afecta musculatura extraocular, de la deglución, fonación, cuello, cintura escapular y/o Pelviana. b) Test tensilón positivo. c) Test miastenia positivo. d) Presencia de anticuerposanti-Ach.

CRITERIOS MENORES a) Presencia anormalidad tírnica (histológica y/o tomográfica). b) Presencia de enfermedad auto inmune. c) Auto anticuerpos circulantes órganoespecíficos d) Mejoramiento de la debilidad muscular con anticolinesterásicos y/o esteroides y/o plasmaféresis e) Test de tensilón dudoso. f) Test de miastenia dudoso.

INTERPRETACION I- Miastenia definida: 2 criteriosmayores y 1 menor. II- Miastenia probable: 1 criterio mayor y 2 menores. III- Miastenia posible: 1 criterio mayor y 2 menores. IV- Sospecha miastenia: 1 criterio mayor y 1 menor.

ENFERMEDADES ASOCIADAS CON MG
 Enfermedades

hiperplasia  Enfermedades autoinmunes: Tiroiditis, Enfermedad de Graves, artritis reumatoide, Lupus Eritematoso, Alteraciones de la piel

del timo: timoma,DIAGNOSTICO
 Prueba

farmacologica - Test de Tensilon - Neostigmina IM  Prueba electrofisiologica - Estimulacion repetida - Electromiografía de fibra única  Determinacion del Autoanticuerpo - Radioinmunoanálisis

TEST DE TENSILÓN
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EDROFONIO: 1-2mgs-15seg – 3mgs-15seg – 5mgs15seg (máx 10mgs) IV

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
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Distrofia muscular oculofaringea...