Miastenia Gravis

Miastenia Gravis
Dra Gloria Vega Buitrago MR-UMQ C.S.S-2007

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Definición:
Enfermedad autoinmune producida por la existencia de anticuerpos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina postsinápticos de la unión neuromuscular.

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Epidemiología
50 a 125 casos por million population Mortalidad 30% Raza : asiáticos SexoH:M 2:3 Pico de presentación: 20-30 años ( mujeres) 40-50 años (hombres)

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Fisiología de la unión Neuromuscular
La unión neuromuscular transporta los impulsos eléctricos de nervio La superficie presinàptica almacena acetilcolina La acetilcolina se libera gracia a la acción de los canales de calcio P/Q Aumenta el Calcio de la placa presinaptica

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Fisiología de la unión Neuromuscular
El espacio post-sinaptico es de 50 nm Se encuentra proteínas que regulan las proteínas post-sinaptica (AchR) y la producción de acetilcolinesteras.

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Fisiología de la unión Neuromuscular
Superficie post sináptica contiene AchR La unión de Ach-AcHR produce la apertura de canales de Na-K Na entra y K saleprovocando la despolarización de la membrana Generándose un potencial de membrana

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Fisiología de la unión Neuromuscular
Receptor de Acetilcolina Glicoproteina de 250,000 daltons. Receptor 5 subunidad) Subunidad alfa contiene sitio de unión para la acetilcolina.

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Inmunogènesis
Degradación acelerada de los receptores de Ach Bloqueo de los receptores de acetil colina Daño a la unión neuromuscular.

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Daño celular directo
Respuesta celular y humoral Linf CD4 presentación por el CHM clase II Linfocitos CD4---reconocen AchR-activación citokinas proinflamatorias (TNF,interferon IL-2). Activación Linf B- IgG Lassubunidad alfa contiene sitios reconocidos por CD4.

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Origen de la Respuesta Inmune
Timo Cel T y B responden al AchR Cel miodes en timo Asociacion a virus Herpes, E. coli ; K. pneumonia

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Manifestaciones Clínicas
Debilidadmuscular miasténica. Características: Empeora con el ejercicio y mejora tras el reposo. Variable No tiene una correspondencia topográfica anatómica. No suele acompañarse de otros síntomas o signos neurológicos

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Manifestaciones Clínicas
Oculares: Ptosis palpebral(unilateral o bilateral). Diplopia.(debilidad de los músculos oculomotores, que no corresponde a ningúnnervio oculomotor.)

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Faciales: Dificultad o imposibilidad para abrir los ojos. Sonrisa aplanada (músculos retractores de losángulos de la boca son más débiles que los elevadores). Voz nasal.

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Orofaríngeos Debilidad de los músculos masticatorios. Dificultad para la pronunciación de ciertasconsonantes como la "r". disfagia

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Cervicales. Los flexores suelen estar más afectados que los extensores para los pacientes puede ser difícil o imposible flexionar la cabeza desde la posición de decúbito supino.

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Extremidades. MsSs>MsIs Mayor afección de los músculos dístales que proximales.

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www.aspame.netInicio Oculares
50-62%

Evoluciòn
80-92%.

Faciales

8-12%

70-80%

Orofaringeos

12-30%

52-90%.

Cervicales extremidades

3-4% 8-23%
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78-90%. 44-90%.

CLASIFICACION CLINICA
Grupo I: Miastenia ocular. Las manifestaciones clínicas están limitadas a los músculos oculares, aunque puede aceptarse la extensión al orbicular de los párpados. Comprende un...