Miastenia Gravis

MIASTENIA
GRAVIS

TANIA ESTIVALIZ LOPEZ SANCHEZ

MIASTENIA GRAVIS
•  Enfermedad autoinmune donde
se presentan anticuerpos contra
el receptor de acetilcolina (AchR)
que interumpen la funciónde la
acetilcolina en la unión
neuromuscular presentando en
debilidad muscular.

EPIDEMIOLOGÍA

•  La incidencia es menos de 1
caso por 100,000.
•  Más común en mujeres
durante la segunday tercera
década de la vida.
•  En la Séptima y Octava
década de la vida más común
en hombres.
•  Los Afroamericanos también
tienen una incidencia alta.

CLASIFICACIÓN
•  Agudas
•  Cronicas•  Pediátricas (10-15%, entre 7 y 21 días)
•  Adulto

SINAPSIS MUSCULAR

• 

TEORÍA INMUNOLÓGICA DE
SIMPSON
•  Anormalidades térmicas
•  Se asocian con otras enfermedades
autohinmunes•  Transmision neonatal
•  Bloqueo de union neuromuscular por
anticuerpos anti-receptor.

PATRIC Y LINDSTROM
•  Demostraron la disminucion de los
receptores de acetilcolina en unionneuromuscular
•  Se ignora el mecanismo desencadenante
inicial
•  70% de pacientes presentan timoma, lo que
hace pensar que el timo produce falsos
reconocimientos antigenicos de receptores
de acetilcolinaPATOGENESIS

• 

PATOGENESIS
•  La IgG están dirigidos contra un epitope de
los receptores que para la acetilcolina
existen en el lado muscular de la placa
neuromotora compuesto por 4cadenas de
lipoproteínas de las cuales, la llamada alfa 2,
es la mas inmunogénica.

SINAPSIS MUSCULAR
•  La unión de estos Acs con los
receptores activa el
complemento que daña, por
lisis, lamembrana postsinaptica, por lo tanto, además
de una función de bloqueo de
los receptores, cumplen una
destrucción.

SINAPSIS MUSCULAR
•  La suma de estos dos
efectos impide una
adecuadatransmisión
del impulso nervioso
al musculo.

CUADRO CLINICO
•  Debilidad

•  Fatiga muscular

•  Devilidad de cuerdas vocales

DIAGNOSTICO
•  Presencia de Acs antireceptor de acetilcolina...