miastenia gravis

Miastenia Grave: Trastorno Neuromuscular:




¿Qué es?
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos.
Ladenominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave ».
La característica principal es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad ydisminuye después de períodos de descanso.
Descrita por primera vez por Thomas Willis en 1685 es una enfermedad relativamente frecuente, queafectando a 1 persona por cada 7500. La enfermedad puede producirse a cualquier edad, pero son más frecuentes los casos de mujeres entre 20 y 40 años y en los hombres de 50 a 70 años. Las mujeres son másafectadas que los hombres . No es hereditaria ni contagiosa, aunque ocasionalmente puede ocurrir que más de un miembro de la misma familia sufra la enfermedad.


¿Qué lo causa?
En la miastenia gravis,los anticuerpos (del tipo IgG) bloquean, alteran, o destruyen los receptores de acetilcolina en la unión neuromuscular, lo cual evita que ocurra la contracción muscular.
La acetilcolina es liberadanormalmente, pero los potenciales generados son de intensidad inferior a la necesaria.
Los mecanismos por los cuales los anticuerpos disminuyen el número de receptores son tres:
1-Degradaciónacelerada y endocitosis precoz de los receptores.
2-Bloqueo del sitio activo del receptor.
3-Lesión de la membrana muscular post-sináptica por los anticuerpos en colaboración con el sistema delcomplemento
Un 10% de los pacientes que padecen de miastenia gravis desarrollan timomas generalmente benignos.
- Aunque no se ha entendido completamente la relación entre la glándula del timo y lamiastenia gravis sí se ha demostrado que el 65% de los pacientes miasténicos tienen un timo anómalo, y el 65% lo tienen hiperplásico.



¿Cuáles son sus síntomas?
La miastenia grave causa...