MIASTENIA GRAVIS

 “MIASTENIA GRAVIS”

CASO CLINICO
Paciente femenina de 47 años de edad, raza blanca, con antecedentes de trauma craneal a los 18 años, cefalea migrañosa que se acompaña de vómitos.
Hace 6 años ingresa en la sala de Medicina refiriendo pérdida de la fuerza muscular, fatiga y cefalea; sin embargo, durante el examen físico no se constatan signos de clínicos de debilidad muscular; se realizaelastonometría y tomografía axial computadorizada (TAC) de mediastino, ambas normales, en esa ocasión se interpreta como un cuadro de debilidad muscular histérica o simulada. Cuatro años
después ingresa nuevamente presentando un cuadro de debilidad muscular generalizada, sobre todo, cuando realiza actividades, refiere trastornos sensitivos y parestésicos así como asimetría en la fuerza muscular de unhemicuerpo con respecto al otro, ptosis palpebral bilateral. Examen físico: se pone en evidencia la fatigabilidad típica cuando se solicita actividad continuada de los músculos oculares, faciales de la masticación y las extremidades. No se aprecia atrofia muscular, no alteración sensitiva objetiva, reflejos conservados. La fatiga muscular mejoró con el reposo y la administración deanticolinesterásicos en dosis habituales.
Complementarios: Rayos X de tórax, índice cardiotoráxico normal, no ensanchamiento mediastínico. Test de estimulación repetitiva, reacción miasténica de Jolly positiva.


ESTUDIO DE CASOS:
Resumen:
La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares. La miastenia grave afecta aindividuos de todas las edades, con una predilección por mujeres entre los 20 y 40 años. Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más frecuentemente afectados por la enfermedad. Los pacientes manifiestan empeoramiento de la debilidad muscular, con infecciones intercurrentes, fiebre y agotamiento físico o emocional. La presencia de anticuerpos contra receptores de acetilcolina en unpaciente con manifestaciones clínicas compatibles con la miastenia grave confirma el diagnóstico. El tratamiento de esta entidad es controvertido y debe ser individualizado, ya que no existe un régimen terapéutico uniforme para todos los pacientes.

Discusion:
La MG se inicia en más de 70% de los casos con afección de la musculatura ocular y en 20% continúa afectando exclusivamente a los ojos,mientras que en la mayoría de los casos la sintomatología ocular va seguida de nuevos brotes con afección de mayores territorios musculares. En el caso expuesto a consideración, presenta un cuadro de debilidad muscular generalizada, sobre todo, cuando realiza actividades, refiere trastornos sensitivos y parestésicos así como asimetría en la fuerza muscular de un hemicuerpo con respecto al otro, ptosispalpebral bilateral. En el examen físico: se pone en evidencia la fatigabilidad típica cuando se solicita actividad continuada de los músculos oculares, faciales de la masticación y las extremidades. No se aprecia atrofia muscular, no alteración sensitiva objetiva, reflejos conservados. La debilidad y la fatiga son consecuencia de una disfunción en la unión neuromuscular (estructura encargada dela propagación del estímulo eléctrico desde los nervios a los músculos); dicha disfunción se produce por una disminución del número de receptores de acetilcolina (AChR) en el músculo, y en casi todos los casos están presentes anticuerpos circulantes para el AChR, también fijar complemento y causar lesión directa de la membrana postsináptica, incrementar la internalización y degradación de losreceptores, inhibir la unión de acetilcolina. Por lo tanto presento buena respuesta al tratamiento anticolinesterásico. Según lo que corresponde con lo revisado en los textos la paciente es de sexo femenino y se ubican en la segunda y cuarta década de la vida lo que tiene probabilidad de tener esta enfermedad. A pesar de que 15-20% de los pacientes con MG presentan enfermedades tiroideas entre las...