Miastenia gravis

Miastenia Gravis
La miastenia gravis es un trastorno autoinmune de la transmisión neuromuscular que involucra la producción de autoanticuerpos que bloquean receptores músculo-esqueléticos,generalmente de acetilcolina, o en otros casos, el receptor músculo-específico tirosina cinasa (MuSK).
Paciente con visión borrosa, disartria, voz nasal, disfagia, dificultad respiratoria, orofaringehiperémica positiva y placas blanquecinas en la parte anterior de la lengua, disminución bilateral del tono de los músculos e incapacidad para insuflar los carrillos. Empeoramiento de la disfagia
En estaenfermedad hay una debilidad fatigable, que puede empeorar con la actividad, pero mejorando con el reposo. La debilidad ocular es una de las principales manifestaciones iniciales, como diploplía y ptosis.Estos pacientes también presentan disfagia, disartria, debilidad en las piernas, y generalizada. También se presenta insuficiencia respiratoria, incapacidad para trabajar con los brazos elevados porencima de la cabeza, o trastornos de marcha.
Los pacientes no suelen quejarse de debilidad generalizada, somnolencia o dolor muscular. Estos síntomas suelen empeorar en el transcurso del día, y puedeprecipitarse o agravarse con ciertos factores, tales como estrés físico, emocional, infección o exposición a medicamentos que afectan la transmisión neuromuscular,
Se desconoce el origen a la respuestaautoinmune. La unión neuromuscular tiene tres componentes: el nervio presináptico, donde se sintetiza la acetilcolina, almacena y libera,el espacio sináptico y la membrana muscular postsináptica, quecontiene los acetilcolina-R y la acetilcolinesterasa.
La pérdida de los acetilcolina-R funcionales da como resultado la disminución de la amplitud de la placa terminal que cae debajo del umbralrequerido para la generación del potencial de acción de la fibra muscular durante las despolarizaciones nerviosas repetitivas, dando como resultado una falla en la transmisión neuromuscular.
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