microbiologia

Un prion o prión1 es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles tales como la tembladera, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina.2 3
La proteína del prion es una psialoproteína patógena, la cual tiene alterada su estructura secundaria, teniendo un incorrectoplegamiento de su estructura terciaria.4 A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion solamente esta compuesto poraminoácidos y no presenta material genético.
El prión, palabra acuñada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de enfermedades de carácter crónico e irreversibles queafectaban al sistema nervioso central,5es un acrónimo inglés derivado de las palabras proteína e infección. Los priones son los responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles en una variedad de mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como "enfermedad de las vacas locas") en el ganado y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob(ECJ) enhumanos.6 Dichas proteínas mutadas forman agregados supramoleculares y son patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y autorreproducibles.
Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un organismo sano, actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión.Estos priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prion. Todos los priones conocidos inducen la formación de amiloides plegado, en los que actúan polimerasas formando un agregado que consiste en apretadas hojas ß. El período de incubación de las enfermedades priónicas se determina por la tasa decrecimiento exponencial asociados con la replicación de priones, que es un equilibrio entre el crecimiento lineal y la rotura de los agregados (hay que tener en cuenta que la propagación del prion depende de la presencia de la proteína normalmente plegada en la que los priones pueden inducir plegamiento. Los organismos que no expresan la forma normal de la proteína priónica no pueden desarrollar otransmitir la enfermedad.7
¿Qué es la "Enfermedad de las Vacas Locas"?
El término "Enfermedad de las Vacas Locas" se refiere a un proceso que afecta al ganado bovino, produciendo una degeneración progresiva de su sistema nervioso central, que lleva a que el animal parezca estar en ese estado. Se trata de un grupo de enfermedades transmisibles, aunque no infecciosas, que inciden sobre diferentesespecies animales (en concreto la Encefalopatía Espongiforme Bovina o "Enfermedad de las Vacas Locas" afecta a los bóvidos, es mortal para el animal y su periodo de evolución es largo, entre 4-5 años de promedio).
Viene a ser una especie intoxicación lenta en la que, poco a poco, se van depositando ciertas sustancias particularmente en las neuronas del cerebro y médula espinal de la vaca y acabanafectando a su función normal. Estas sustancias son proteínas animales defectuosas ingeridas, llamadas priones, y que el organismo de los rumiantes no puede eliminar. (No están habituados a alimentarse con productos de origen animal y, por lo tanto, la selección natural no ha actuado sobre ellos en este sentido, al contrario que con los buitres).
¿Cuándo y dónde comenzó?
El primer caso en bóvidosse comunicó en el Reino Unido, en noviembre de 1986, por el Laboratorio Central de Veterinaria, y a partir de 1987 se empieza a investigar sobre su posible mecanismo de transmisión. En abril de 1990 se comunicó oficialmente a la Comunidad Económica Europea.
¿Cuál es su causa?
Su causa parece ser una proteína a la que se ha llamado "prión". Se trata de una partícula aún más pequeña que un...