microorganismos eficaces

FENILCETONURIA
I. Introducción 

La fenilcetonuria (PKU) es un trastorno metabólico hereditario causado por la deficiencia en la (Phe) enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH), que convierte lafenilalanina en tirosina. Si no se trata, desde el nacimiento, esto se traduce en una rápida acumulación de concentraciones tóxicas de fenilalanina en la sangre, dando lugar a daño cerebral grave ymicrocefalia. 1 La gran mayoría de los casos ahora se identifican a través de los programas de cribado neonatal, lo que permite una intervención oportuna para evitar graves consecuencias. Sin embargo, lasconcentraciones de fenilalanina insuficientemente controlada todavía pueden dar lugar a síntomas neurocognitivos, como una disminución en el coeficiente intelectual (IQ), atención, función ejecutiva(tales como la planificación, memoria de trabajo, la inhibición, la flexibilidad y los problemas de comportamiento), y los efectos psicosociales en la infancia tardía , continuando en. la edadadulta 2 , 3 , 4 ,  La prevalencia de la FCU varía en toda Europa en la región de alrededor de 1 de cada 3000 a 1 de cada 30.000 nacimientos.  Una dieta baja en fenilalanina actualmente constituye la principalestrategia para limitar la acumulación de fenilalanina en la sangre y, por lo tanto, en los tejidos, como el cerebro. 1 ,  La dieta baja en fenilalanina restringe la ingesta de alimentos ricos enproteínas, y los requerimientos nutricionales restantes se debe obtener de suplementos Phe sin aminoácidos (sustituto proteico) y alimentos especiales o naturales que son bajos en fenilalanina, lanaturaleza y la disponibilidad de la cual puede variar geográficamente.  El objetivo del tratamiento con dieta restrictiva es la de mantener las concentraciones de fenilalanina en sangre dentro de definidolímites objetivos que pueden variar de un país a otro (por ejemplo, 120 a 360 mmol / L [2-6 mg / dl]). 
A  lo largo de los años como la comprensión de la enfermedad ha aumentado, por ejemplo,...