Mielofibrosis

Mielofibrosis
Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial (fibroso).

Causas, incidencia y factores de riesgo
La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:
* Glóbulos rojos (loscuales llevan oxígeno a los tejidos)
* Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
* Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)
La cicatrización de la médula ósea significa que la médula no es capaz de producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.
Como resultado, el hígado y el bazo tratan deproducir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen, lo cual se denomina hematopoyesis extramedular.
La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido. El trastorno por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.
Enfermedades como leucemia y linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea yesto se denomina mielofibrosis secundaria.

Síntomas
* Llenura abdominal relacionada con el agrandamiento del bazo
* Dolor óseo
* Hematomas
* Sangrado fácil
* Fatiga
* Aumento de la probabilidad a contraer una infección
* Palidez
* Dificultad para respirar con el ejercicio

Signos y exámenes
El examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posterioresde la enfermedad, puede presentarse también un agrandamiento del hígado.
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
* CSC (conteo sanguíneo completo)
Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas. Se puede hacer una biopsia de médula ósea para descartar otras causas de los síntomas.

Tratamiento
No existe tratamiento específico para la mielofibrosis. El tratamientodepende de los síntomas y del grado de los bajos conteos sanguíneos.
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y puede involucrar:
* Transfusiones de sangre para corregir la anemia
* Radioterapia y quimioterapia
* Medicamentos llamados eritropoyetina recombinante o andrógenos para ayudar a estimular la producción de glóbulos rojos
* Esplenectomía (extirpación del bazo) sila hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia
En personas jóvenes, los trasplantes de médula ósea o de células madre parecen mejorar el pronóstico y pueden curar la enfermedad.

Expectativas (pronóstico)
Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia grave. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. Lahinchazón del bazo puede empeorar lentamente.
La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, algunas personas pueden sobrevivir por décadas.

Complicaciones
* Leucemia mielógena aguda
* Insuficiencia hepática

Situaciones que requieren asistencia médica
Solicite una cita con el médico si se desarrollan síntomas de esta enfermedad.El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria o la ictericia que empeoran requieren atención urgente o de emergencia.

Prevención
No hay una forma de prevención conocida.

Nombres alternativos
Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena; Mielofibrosis secundaria
-------------------------------------------------Descripción en lenguaje coloquial:
La mielofibrosis idiopática es una enfermedad hematológica rara, caracterizada por fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) de la médula ósea, esplenomegalia (bazo anormalmente grande) y anemia (disminución de los hematíes o glóbulos rojos circulantes) con hematíes en forma de lágrima.

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