Mieloma multiple

Neoplasias de células
plasmáticas
Mieloma múltiple
Luna Martínez Marisol

• Esas proliferaciones de linfocitos B contienen células
plasmáticas neoplásicas que prácticamente siempre
segregan una Ig monoclonal o un fragmento.

• Se denominan discrasias, son responsables del 15%
de todas las muertes causadas por neoplasias linfoides.
Mieloma múltiple: La más frecuente y mortal de esasneoplasias ,
15.000 casos nuevos cada año en EE. UU.

• Componente M: La Ig monoclonal identificada en sangre en
referencia al mieloma. se encuentran confinados en el plasma
y el líquido extracelular, y quedan excluidos de la orina en
ausencia de daño glomerular.
• Las células plasmáticas neoplásicas sintetizan una cantidad
excesiva de cadenas ligeras o pesadas junto a las Ig completas.
•Proteínas de Bence-Jones: Las cadenas ligeras libres son
suficientemente pequeñas para ser excretadas en orina.

Gammapatías monoclonales
Disproteinemia y paraproteinemia
• El mieloma
múltiple o
mieloma de
células
plasmáticas.

Se presenta como masas tumorales
dispersas por todo esqueleto.

 El mieloma solitario (plasmacitoma): es infrecuente, se presenta como
una masa aislada enel hueso o partes blandas.
 El mieloma quiescentese: Infrecuente que se define por la ausencia de
síntomas y un componente M elevado en plasma.

• Macroglobulinemia
de Waldenströmes

• Enfermedad de
cadenas pesadas

Los niveles altos de IgM provocan síntomas
relacionados con la hiperviscosidad de la sangre.
Se presenta en adultos mayores.
Asociado a un linfoma linfoplasmocitario.Rara, se ve asociada al linfoma linfoplasmocitario y
al linfoma mediterráneo, es un linfoma de la zona
marginal del intestino delgado que se presenta en
poblaciones malnutridas .
Característica: La síntesis y secreción de los
fragmentos libres de cadenas pesadas.

• Amiloidosis primaria

Proliferación monoclonal de células
plasmáticas que segregan cadenas ligeras,
que se depositan comoamiloide.

Mieloma múltiple .
• Neoplasia de células plasmáticas que se caracteriza por la
afectación multifocal del esqueleto.
Se puede diseminar en etapas finales de su evolución hacia
ganglios linfáticos y lugares extraganglionares, como la piel .

 Causa el 1% de todas las muertes por cáncer en países occidentales.
 Incidencia es mayor en varones y en personas de ascendenciaafricana.
 Enfermedad de la tercera edad, incidencia máxima a los 65-70 años.

Patogenia molecular
Los genes de Ig en las células del mieloma siempre muestran
signos de hipermutación somática.
El origen de la célula es un linfocito B poscentro germinal que se
aloja en la médula ósea y se ha diferenciado a célula plasmática.
En algunos estudios se indicara que el tumor se origina y
mantiene apartir de células similares a las células germinativas,
que se parecen a los linfocitos B pequeños que responden a
señales generadas por la vía hedgehog para la autorrenovación.

La proliferación y
supervivencia de las
células del mieloma
dependen de varias
citocinas: IL-6.

Aumentan gracias a las interacciones
físicas directas con las células del
estroma de la médula ósea.
Se hanconvertido en el objetivo de
nuevos abordajes terapéuticos

• La IL-6 factor de crecimiento para las
células plasmáticas:
*Producen las propias células
tumorales.
*Las células del estroma residentes en
la médula.
• Pacientes con enfermedad activa: Se encuentran
concentraciones séricas altas de IL-6 y su
presencia se asocia a un mal pronóstico.

• Principal característica patológica delmieloma múltiple:
Los factores producidos por las células plasmáticas
neoplásicas median en la destrucción ósea.

Proteína MIP1 alfa
derivada del
mieloma.

O t r o s factores
liberados desde las
células tumorales.

Estimula la expresión
del activador del
receptor del ligando
NF- κB (RANKL) por
las células del
estroma de la
médula ósea.

Los moduladores de la
vía Wnt.

A...