Mielomeningocele y meningocele

MIELOMENINGOCELE
Defecto del desarrollo del sistema que nervioso central en el que un saco herniario que contiene parte de la medula espinal, sus meninges y líquido cefalorraquídeo. Protusa a través de una hendidura congénita en la columna vertebral. El trastorno está causado de forma primaria por falta de cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario. Aunque en algunos casospuede deberse a reapertura del tubo por aumento anormal de la presión de líquido cefalorraquídeo. Denominado también meningomielocele.
Incidencia:
El defecto se encuentra en aproximadamente 2 de cada 1000 nacidos vivos.
Etiología:
Normalmente, durante el primer mes de embarazo, los dos lados de la columna vertebral (o espina dorsal) se unen para cubrir la médula espinal, los nervios raquídeosy las meninges (los tejidos que cubren la médula espinal). La espina bífida se refiere a cualquier defecto de nacimiento que implique el cierre incompleto de la columna.
El mielomeningocele es un defecto del tubo neural en el cual los huesos de la columna no se forman totalmente, provocando un conducto raquídeo incompleto. Esto lleva a que la médula espinal y las meninges (los tejidos que cubrenla médula espinal) protruyan (sobresalgan) de la espalda del niño.
Diagnóstico:
Se diagnostica con facilidad en el nacimiento. Aunque la abertura puede estar localizada en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral. De forma característica ocurre en las regiones lumbar, dorsal baja o sacra, y se extiende a lo largo de 3 a 6 segmentos vertebrales
Los procedimientos diagnósticoscomplementarios incluyen estudio radiológico de la columna, cráneo y el tórax, para determinar la extensión del defecto vertebral y la presencia de otras malformaciones en diversos sistemas orgánicos, la tomografía axial computarizada del cerebro para establecer el tamaño ventricular y la presencia de cualquier anomalía congénita estructural, y los demás exámenes de laboratorio, especialmente elanálisis de orina, la determinación de nitrógeno ureico de sangre y el aclaramiento de creatinina.
Características: la estructura a modo de saco puede estar cubierta por una capa fina de piel o por una membrana que se rompe con facilidad aumentando el riesgo de infección meníngea.
La gravedad de la disfunción neurología guarda relación directa con la cuantía del tejido neural afecto que puedecalcularse aproximadamente por el grado de transiluminación de la masa.

Signos y síntomas
De modo habitual, la malformación se acompaña por grados variables de parálisis de las extremidades inferiores, defectos musculo esqueléticos, como pie zambo, flexión y deformidades articulares y displasia de cadera, y por disfunción esfinteriana anal y vesical, que puede conducir a trastornosgenitourinarios graves. La hidrocefalia, relacionada frecuentemente con la malformación de Arnold-Chiari, es la anomalía relacionada más frecuentemente con el mielomenigocele, y se encuentra aproximadamente en el 90 % de los casos cuando la lesión espinal está localizada en la región lumbosacra.

Tratamiento:
Los cuidados de apoyo y la cirugía con los únicos tratamientos para el mielomeningocele yrequieren un trabajo en equipo, con participación de especialistas en neurología, neurocirugía, urología, pediatría, ortopedia, rehabilitación y fisioterapia . asi como cuidados intensivos de enfermería .
El tratamiento inicial comprende la prevención de las infecciones y la evaluación de la afectación neurológica. La reparación quirúrgica inmediata es esencial si existe fuga de líquidocefalorraquídeo, sin embargo, la intervención quirúrgica puede no ser apropiada si la afectación neurológica es extensa, si la lesión está infectada o si los demás problemas, como la hidrocefalia, son graves. Cuando se recomienda la reparación quirúrgica del defecto vertebral, los problemas asociados se controlan mediante medidas apropiadas, incluyendo procedimientos de cortocircuito para corregir la...