mielomeningocele

MIELOMENINGOCELE

Dra. Dolores Sánchez García (año 2001)
Rehabilitación Infantil
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Dra. Dolores Sánchez García (año 2001)
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El mielomeningocele es una malformación congénita caracterizada por unafalta de fusión
vertebral posterior, con distensión quística de las meninges y displasia de la médula, que está
fijada en el vértice del saco. Afecta al niño y a la niña en una proporción prácticamente igual.
Provoca parálisis de M.M. I.I. mas o menos severa, de la vejiga y el recto así como hidrocefalia muy
frecuentemente.
Aunque esta enfermedad ha sido descrita con anterioridad no es hastamediados del siglo xx en
que se realizan las primeras intervenciones quirúrgicas de la deformidad.
Frecuencia
Ha disminuido bastante en los últimos años, sobre todo en el Reino Unido donde la frecuencia
era muy alta ( 5 /1000 ). Ha contribuido a ello la toma de ácido fólico, así como la detección prenatal
por ecografía de alta resolución que en en el marco legal permite la interrupciónvoluntaria del
embarazo. Se acepta una frecuencia a de 1/ 2000 nacidos vivos
Etiología
Se piensa que tiene un origen multifactorial, aceptándose como factores favorecedores:
- predisposición genética (gen pax 3). Si se tiene un hijo afectado la frecuencia aumenta a 1 o
2%;
- niveles bajos de ácido fólico y de cinc durante el primer mes de embarazo; el ácido fólico (
vitamina B9 ) se encuentra en laslegumbres verdes y el hígado. El cinc en las ostras y en la
carne;
- Diabetes materna insulino-dependiente;
- ingesta de valproato sódico en madres epilépticas que disminuye los niveles de cinc;
- térmicos ( fiebre y baños demasiado calientes durante el primer mes del embarazo).
Anomalías embriológicas
Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes:
- defecto de cierre deltubo neural al final del 1er mes que provoca el cierre incompleto de los
arcos posteriores de las vértebras al mismo nivel, al final del 5º mes;
- defecto de ascensión de la médula que permanece fijada al sacro por un filum terminale
corto y ancho.
Clínica
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* Manifestaciones subyacentes a la malformación:
-. Parálisis por debajo de la lesión. Cuanto más alta esté localizada dicha lesiónmas
grave es la parálisis. Puede ser frontal ( encefalocele), occipital, dorsal y
lumbosacra. A nivel occipital es incompatible con la vida. La localización
lumbosacra es la mas frecuente. ( 90% ).
-. Deformidades ortopédicas: pie equino-varo, flexo de rodilla, luxación de cadera,
luxación rodilla, escoliosis... etc.
-. Alteraciones vesico esfinterianas ( incontinencia y retención ).
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-. Alteraciones genitosexuales ( sobre todo en el hombre )
-

* Manifestaciones suprayacentes a la malformación:
-. Hidrocefalia. Está presente en el 80% de los casos y requiere a menudo una derivación
precoz.
-. Malformación de Arnold-Chiari tipo II. ( 60 % ).Consiste en un desplazamiento a través
del foramen magno, de la protuberancia, IV ventrículo y vermix cerebeloso. Se produce
parálisis frénica con estridor, alteración visual, de la deglución...etc. Laa hidrocefalia puede
alterar las funciones superiores ( lentitud, alteración temporo espacial, alteración de la
coordinación en MM SS, memoria, concentración, dificultad para las matemáticas, dibujo.Etc. )

-

* De carácter general:
-. alteraciones endocrinas ( testículo ectópico, pubertad precoz en la niña );
-. alergia al latex;
-. sobrecarga ponderal.

Diagnóstico prenatal
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Ecografía de alta resolución. Se puede identificar una ausencia de cierre de los arcos
posteriores entre la 15 y 18 semana de gestación.
Niveles altos de alfa-fetoproteina a las 15 semanas de embarazo....