Miocardiopatias

MIOCARDIOPATIAS
Dr Carlos Campos Cátedra de Clínica Médica II UNLaR

Definición.
 Grupo heterogéneo de las ENFERMEDADES DEL

MIOCARDIO asociado a la DISFUNCION mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no en forma invariable) exhiben HIPERTROFIA ventricular inadecuada o DILATACION, y que son debidas a una variedad de causas con frecuencia genéticas. Las miocardiopatías se confinan alcorazón o son parte de desórdenes sistémicos generalizados, a menudo conduciendo a la MUERTE cardiovascular o a la INCAPACIDAD progresiva por fallo cardiaco.

 Una miocardiopatía es una afección del

miocardio que se caracteriza por una anomalía estructural y funcional (en ausencia de enfermedad coronaria, hipertensión, valvulopatía o cardiopatía congénita) capaz de producir dicha afecciónmiocárdica.

Miocardiopatías específicas
 Isquémica: disminución de la contractilidad no

explicable por la extensión de la enfermedad coronaria o por el daño isquémico.  Valvular : disfunción ventricular desproporcionada con las condiciones de sobrecarga existente.  Hipertensiva : se presenta con HVI asociada con elementos de mio-dilatada o restrictiva o insuficiencia cardíaca. Cardiopatías congénitas.

Clasificación AHA 2009.
 Miocardiopatías Primarias, (genética, mixta y adquirida) son

aquellas que están confinadas EXCLUSIVA o PREDOMINANTEMENTE en el músculo cardiaco.
 Miocardiopatías Secundarias son aquellas que tienen al

compromiso patológico del miocardio como parte de un DESORDEN MULTIORGANICO.

Miocardiopatías secundarias
Infiltrativa*  Amiloidosis(primaria, familiar autosomica dominante, senil, formas secundarias)  enfermedad de Gaucher  enfermedad de Hurler  enfermedad de Hunter Depósito  Hemocromatosis  enfermedad de Fabry  enfermedad por depósito de glucógeno (tipo II, Pompe)  enfermedad de Niemann-Pick Toxicicidad  Drogas (alcohol), metales pesados, agentes químicos

Endomiocárdica  Fibrosis Endomiocardiaca  SindromeHipereosinofilico (Löeffler’s endocarditis) Inflamatoria (granulomatosa)  Sarcoidosis Endocrina  Diabetes mellitus  Hipertiroidismo  Hipotiroidismo  Hiperparatiroidismo  Feocromocitoma  Acromegalia Cardiofacial  Sindrome de Noonan  Lentiginosis Neuromuscular/neurologica  Ataxia de Friedreich  Distrofia Muscular de Duchenne-Becker  Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss  Distrofia Miotonica Neurofibromatosis  Esclerosis Tuberosa

Deficiencias Nutritionales  Beriberi (tiamina), pelagra, selenium, carnitina, kwashiorkor Autoimmune/colageno  LES  Dermatomiositis  Artritis Reumatoidea  Esclerodermia  Poliarteritis nodosa Disbalance Electrolítico Consecuencia de terapias oncológicas  Antraciclinas: doxorubicin (adriamycin), daunorubicin  Ciclofosfamida  RadiaciónMiocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica
 Consiste en el aumento del tamaño de los músculos que

forman el corazón. Este aumento puede interferir con el funcionamiento normal del corazón al: -estrechar la salida del ventrículo -reducir la capacidad del corazón para relajarse y llenarse de sangre durante la fase de relajación -reducir la capacidad de las válvulas cardíacas parafuncionar apropiadamente.
 Cualquier situación que aumente la contracción o frecuencia

de la contracción del músculo cardíaco puede agravar estos síntomas.

Clasificación hemodinámica de MCH
Obstructiva: la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) puede ser persistente en reposo, latente (provocable) o lábil (variable). Las dos formas de obstrucción son la subaórtica (másfrecuente) y la medioventricular (5% aproximadamente). 2. No obstructiva: la obstrucción no está en reposo ni es provocable con Valsalva o ejercicio. Se dividen en las que tienen función sistólica del ventrículo izquierdo conservada (FSVI) (o supranormal) y las que tienen FSVI alterada (fase final).
1.

Miocardiopatía hipertrófica
Pacientes de Alto riesgo, incluyen:  Caída en la presión...