miopatia

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Neuropatía y Miopatía
Angela Gómez

Los desórdenes del músculo, nervio periférico y unión muscular generalmente
tienen una terapia específica. Sin embargo, cuando no hay una terapia específica,
el tratamiento se dirige a controlar los síntomas, retardar el curso, incrementar el
tiempo de remisión y mantener la calidad de vida del paciente.

Neuropatía periférica
La neuropatíaperiférica es una entidad en la que se ve afectado el nervio
periférico en cualquiera de sus componentes básicos, la mielina o el axón. Las
causas son múltiples y de acuerdo con la etiología se produce el daño en el axón,
en la mielina o en ambos.
Hay diferentes formas de clasificar las neuropatías: según el compromiso
patológico, la distribución clínica, el curso de la enfermedad, el compromisofuncional
y la etiología (Tabla 1 y Figura 1).
Tabla 1. Clasificación de las neuropatías periféricas.

Electrofisiología y patología: axonales, desmielinizantes, mixtas
Distribución clínica: mononeuropatías, mononeuropatía múltiple, radiculopatías, polineuropatías
Curso de la enfermedad: agudo (días), subagudo (semanas), crónico (meses a años), inicio
en la infancia, recurrente

Compromisofuncional selectivo: motor puro, sensitivo puro, autonómico, motor y sensitivo
(anotando en este el predominio de cualquiera de ellos)

Etiología:
Metabólicas: diabetes, uremia, hipotiroidismo, acromegalia, deficiencia de vitamina B12, alcoholismo
y deficiencia de tiamina, porfiria, intoxicación con piridoxina, polineuropatía del paciente crítico
Infecciosas: SIDA, lepra, difteria, enfermedadde Lyme, asociada a tétanos
Autoinmunes: síndrome de Guillain-Barré, síndrome de Miller-Fisher, polineuropatía crónica
inflamatoria desmielinizante (CIDP), neuropatía multifocal motora, neuropatía desmielinizante
asociada a anticuerpos anti-MAG, asociada a anticuerpos antigangliosidos GD1b, anticuerpos
anti-GM1, anticuerpos anti-Hu entre otros. En este grupo también se incluyen lasneuropatías por
vasculitis asociadas a enfermedades del colágeno (LES, panarteritis nodosa, artritis reumatoidea),
sarcoidosis
Disproteinemias: mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, amiloidosis, crioglobulinemia,
paraproteinemias o gamapatías monoclonales por IgG, IgM, IgA de causa indeterminada
Paraneoplásicas: carcinomas, linfomas
Tóxicas: plomo, talio, arsénico, drogas como amioradona,fenitoína, isoniazida, nitrofurantoína,
entre otras

Capítulo 9
A. Gómez

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Neuropatía

Mononeuropatía múltiple

Polineuropatía simétrica

Diabetes
Vasculitis

Edad de aparición

Curso

Distribución

Compromiso

Lepra
Neuropatía multifocal motora
Labilidad a la compresión

Mixta
Axonal

Desmielinizante

Figura 1. Mononeuropatía y polineuropatía.Diagnóstico
El cuadro clínico se basa en síntomas de debilidad muscular y trastornos
sensitivos dados por parestesias, disestesias o zonas de anestesia. En el examen
físico general puede haber hallazgos que sugieran un compromiso de otro sistema,
y en el examen neurológico se encuentra fundamentalmente debilidad, con
hiporreflexia o arreflexia y atrofia muscular o no, según la evolución. En el examende la sensibilidad se encuentran zonas de hipoestesia o anestesia.
El diagnóstico se hace sobre la base de una buena historia clínica donde
son muy importantes los datos sobre la edad de aparición de los síntomas y la
distribución de ellos, el curso de la enfermedad, antecedentes y asociación con
otros síntomas sistémicos. Esto permite definir si se trata de una mononeuropatía,
o unapolineuropatía, y si hay compromiso motor, sensitivo o autonómico, aislados
o combinados.
Las pruebas funcionales de neuroconducción y electromiografía permiten
confirmar el diagnóstico, y definir si la neuropatía periférica es de tipo axonal o
desmielinizante, si el compromiso es solo sensitivo o motor, o el predominio de
uno u otro y la distribución exacta de este compromiso. También se puede...