Miopatias inflamatorias
JESÚS H. RODRÍGUEZ
GUÍA NEUROLÓGICA
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MIOPATIAS INFLAMATORIAS
JESÚS H. RODRÍGUEZ INTRODUCCI‹
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as miopatía inflamatoria es una constelación de patologíascon una incidencia de 1:100 000. Sus principales características son la debilidad muscular, un proceso histológico inflamatorio, la elevación de enzimas musculares como la creatin kinasa (CK), y laaldolasa. No siempre es posible confirmar el proceso inflamatorio por patología, ni las enzimas musculares se elevan. La electromiografía cualitativa y cuantitativa respaldada por estudios como lasneuroconducciones e incluso la electromiografía de fibra única pueden ayudar con una mejor aproximación diagnóstica, a tomar la decisión de instaurar un adecuado tratamiento y establecer un pronóstico. Lostipos más frecuentes de miopatías inflamatorias son la polimiositis, dermatomiositis y miositis de cuerpos de inclusión, aunque existen varias otras.
debilidad muscular general o con esclerodermacuando el compromiso es del tercio inferior. Con la presencia de malignidad puede existir miopatía inflamatoria. Coexiste hasta en un 50% con casos de enfermedad autoinmune como lupus, Sjögren o consíndrome antifosfolípido en un 5-8%. En la tirotoxicosis es rara la elevación de la CK aun en un rango leve y hay una buena respuesta a la administración de antitiroideos. La elevación de las enzimascomo la CK notoria entre 3-30 veces normal y la electromiografía (EMG) demuestra hiperexcitabilidad de la membrana (sarcolema) del músculo. Los anticuerpos relacionados con miopatías inflamatoriasdescritos en polimiositis se describen en las tablas 1 y 2. En la biopsia muscular se observa un patrón miopático con variación en el tamaño de las fibras musculares, necrosis con fagocitosis yregeneración de las fibras musculares e incremento moderado en parches del tejido conectivo endomisial. Hay inflamación endomisial y perivascular de tipo mononuclear como macrófagos y linfocitos CD8 con...
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