MITOCONDRIA Y CLOROPLASTO

MITOCONDRIA

Las mitocondrias son orgánulos celulares
encargados de suministrar la mayor parte de la
energía necesaria para la actividad celular
(respiración celular). Actúan, por lo tanto, comocentrales energéticas de la célula y sintetizan
ATP a expensas de los carburantes metabólicos
(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos).

• La mitocondria esta
formada por una doble
membrana (externa einterna) que limita un
espacio
intermembranoso y
una matriz
mitocondrial.

• Membrana externa:
Es una bicapa lipídica
exterior permeable a
iones, metabolitos y
muchos polipeptidos. Eso
es debido aque contiene
proteínas que forman
poros, llamadas porinas.

• Membrana interna:
La membrana interna contiene más
proteínas, carece de poros y es
altamente selectiva; contiene
muchos complejosenzimáticos y
sistemas de transporte
transmembrana, que están
implicados en la translocación de
moléculas. Esta membrana forma
invaginaciones o pliegues llamados
crestas mitocondriales, que
aumentan mucho lasuperficie para
el asentamiento de dichas enzimas.

¿Qué es una enfermedad mitocondrial?
ES UNA ENFERMEDAD CAUSADA POR UN DEFECTO EN LA
PRODUCCIÓN DE ENERGÍA DENTRO DE LAS CÉLULAS DEL
ORGANISMO.TODOS LOS SERES VIVOS NECESITAN ENERGÍA PARA CRECER,
MOVERSE, PENSAR Y CUALQUIER OTRA ACTIVIDAD.
TAMBIÉN NECESITAMOS ENERGÍA PARA QUE FUNCIONEN TODAS
LAS REACCIONES METABÓLICAS QUE PERMITEN LA VIDA.
LAENERGÍA SE PRODUCE DENTRO DE UNOS ORGÁNULOS
CONTENIDOS EN LAS CÉLULAS, LLAMADOS MITOCONDRIAS.

Las enfermedades mitocondriales pueden afectar las
células del cerebro, nervios, músculos, riñones,corazón, hígado, ojos, oídos o páncreas. Según las
características del caso, puede haber un órgano
afectado, más de uno, o inclusive todos los órganos
pueden estar afectados. Dependiendo de lascaracterísticas de la enfermedad, de las características
del individuo y de factores ambientales, la gravedad de
la enfermedad puede ir desde leve hasta fatal.

En el cerebro:
retrasos en el desarrollo,...