Mitocondria

Las mitocondrias son orgánulos celulares  con doble membrana encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Actúan, por lo tanto, como centralesenergéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos ymuchos polipéptidos. se le conoce comúnmente como “generador” de la célula.

El ácido desoxirribonucleico, frecuentemente abreviado como ADN(y también DNA, del inglés deoxyribonucleic acid), es untipo de ácido nucleico, una macromolécula que forma parte de todas las células. Contiene la información genética usada en el desarrollo y el funcionamiento de los organismos vivos conocidos y dealgunos virus, y es responsable de su transmisión hereditaria.


El ADN mitocondrial es una de los sistemas genéticos más estudiados en los últimos años. Su abundancia en las células humanas, su modode herencia uniparental (sólo se hereda el de la madre) y su alta tasa de mutación comparado con el ADN nuclear lo hace especialmente atractivo.El ADN mitocondrial humano contiene informacióngenética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN;8 no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadaspor ribosomaslibres del citosol y luego importadas por el organelo. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un malfuncionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membranainterna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades...