Mitocondria
Páginas: 5 (1128 palabras)
Publicado: 5 de enero de 2013
La mitocondria: fuente de la energía y mucho más
Artículo publicado en febrero de 2011
Miguel Fernández Moreno
Dpto. de Bioquímica. Facultad de Medicina (UAM) e Instituto de Investigaciones Biomédicas A. Sols (CSIC-UAM)
La mitocondria fue observada al microscopio a finales del siglo XIX aunque su caracterización funcional tuvo su primer apogeo a mediados del siglo XX, a finales del cual sedescubre y analiza su genoma y se identifican mutaciones responsables de enfermedades humanas. Actualmente, sabemos que la mitocondria está implicada en numerosos procesos esenciales para la fisiología de la célula, los tejidos y el organismo y que sus alteraciones están detrás de enfermedades de muy diversa manifestación.
Las células superiores están divididas en compartimentos llamadosorgánulos. En uno de ellos, la mitocondria, se genera la mayor parte de la energía que necesita la célula. Fallos en la producción energética mitocondrial pueden provocar, en función de su severidad, alteraciones de la salud que van desde una situación de debilidad hasta un síndrome devastador, generalmente de afectación neuromuscular, que conduce en poco tiempo a la muerte del individuo.
El origen dela mitocondria se remonta unos 1.500 millones de años, cuando un grupo de bacterias fotosintéticas inundaron la atmósfera con grandes cantidades de un gas venenoso: el oxígeno. En ese entorno se produjo un suceso muy especial, que continúa ocurriendo, una célula engulle a otra para comérsela pero solamente la retiene en su interior, no la digiere. Lo especial de aquel evento fue que el depredadorera el ancestro de las actuales células eucariotas (desde levaduras y hongos a neuronas) y el menú una antigua proteobacteria que había desarrollado la capacidad de utilizar el oxígeno en su metabolismo, por lo que no le resultaba dañino. La consecuencia fue el inicio de una colaboración, una simbiosis, en la que la célula hospedadora aportaba nutrientes fáciles y un entorno protegido, y labacteria huésped metabolizaba el oxígeno permitiendo la supervivencia de la célula mientras miles de millones de otras células y bacterias morían. La estabilización y evolución de aquel nuevo sistema biológico condujo a que la práctica totalidad de las células eucariotas existentes en nuestro planeta (de plantas, de animales, hongos, etc.) contengan en su interior el resultado de la evolución de aquellabacteria resistente al oxígeno: la mitocondria (1).
Nuestra comprensión sobre tan particular y viejo amigo se puede dividir en dos grandes períodos, en el primero (segunda mitad del siglo XIX-1980) se describen las principales rutas metabólicas que ocurren en el interior del orgánulo (oxidación de ácidos grasos, ciclo de Krebs, síntesis de nucleótidos y fosfolípidos, ciclo de la urea, etc.),destacando la producción de energía en forma de ATP a partir de la combustión de sustratos metabólicos procedentes de los hidratos de carbono, ácidos grasos, etc., a través de un proceso denominado cadena transportadora de electrones y fosforilación oxidativa (2). Esas funciones hacen que la mitocondria sea esencial para la vida de la célula. El segundo período (1981-actualidad) comienza con lapublicación de la secuencia completa del ADN mitocondrial (mtADN) humano (3), reminiscencia del antiguo genoma bacteriano, y la caracterización con cierto detalle de la genética mitocondrial (100-100.000 copias del genoma por célula, código genético propio, patrón de herencia materna y capaz únicamente de expresar 13 proteínas). Desde entonces se suceden vertiginosamente las revelaciones sobre qué es,qué hace y cómo funciona la mitocondria y qué consecuencias tiene sobre la salud y el bienestar.
Puesto que las 13 proteínas producidas por la mitocondria son esenciales para la producción de energía, mutaciones en el genoma que las codifica deberían generar enfermedades. Así, en 1988 se describen las dos primeras mutaciones en el mtADN asociadas a enfermedades humanas (4) y trabajos...
Artículo publicado en febrero de 2011
Miguel Fernández Moreno
Dpto. de Bioquímica. Facultad de Medicina (UAM) e Instituto de Investigaciones Biomédicas A. Sols (CSIC-UAM)
La mitocondria fue observada al microscopio a finales del siglo XIX aunque su caracterización funcional tuvo su primer apogeo a mediados del siglo XX, a finales del cual sedescubre y analiza su genoma y se identifican mutaciones responsables de enfermedades humanas. Actualmente, sabemos que la mitocondria está implicada en numerosos procesos esenciales para la fisiología de la célula, los tejidos y el organismo y que sus alteraciones están detrás de enfermedades de muy diversa manifestación.
Las células superiores están divididas en compartimentos llamadosorgánulos. En uno de ellos, la mitocondria, se genera la mayor parte de la energía que necesita la célula. Fallos en la producción energética mitocondrial pueden provocar, en función de su severidad, alteraciones de la salud que van desde una situación de debilidad hasta un síndrome devastador, generalmente de afectación neuromuscular, que conduce en poco tiempo a la muerte del individuo.
El origen dela mitocondria se remonta unos 1.500 millones de años, cuando un grupo de bacterias fotosintéticas inundaron la atmósfera con grandes cantidades de un gas venenoso: el oxígeno. En ese entorno se produjo un suceso muy especial, que continúa ocurriendo, una célula engulle a otra para comérsela pero solamente la retiene en su interior, no la digiere. Lo especial de aquel evento fue que el depredadorera el ancestro de las actuales células eucariotas (desde levaduras y hongos a neuronas) y el menú una antigua proteobacteria que había desarrollado la capacidad de utilizar el oxígeno en su metabolismo, por lo que no le resultaba dañino. La consecuencia fue el inicio de una colaboración, una simbiosis, en la que la célula hospedadora aportaba nutrientes fáciles y un entorno protegido, y labacteria huésped metabolizaba el oxígeno permitiendo la supervivencia de la célula mientras miles de millones de otras células y bacterias morían. La estabilización y evolución de aquel nuevo sistema biológico condujo a que la práctica totalidad de las células eucariotas existentes en nuestro planeta (de plantas, de animales, hongos, etc.) contengan en su interior el resultado de la evolución de aquellabacteria resistente al oxígeno: la mitocondria (1).
Nuestra comprensión sobre tan particular y viejo amigo se puede dividir en dos grandes períodos, en el primero (segunda mitad del siglo XIX-1980) se describen las principales rutas metabólicas que ocurren en el interior del orgánulo (oxidación de ácidos grasos, ciclo de Krebs, síntesis de nucleótidos y fosfolípidos, ciclo de la urea, etc.),destacando la producción de energía en forma de ATP a partir de la combustión de sustratos metabólicos procedentes de los hidratos de carbono, ácidos grasos, etc., a través de un proceso denominado cadena transportadora de electrones y fosforilación oxidativa (2). Esas funciones hacen que la mitocondria sea esencial para la vida de la célula. El segundo período (1981-actualidad) comienza con lapublicación de la secuencia completa del ADN mitocondrial (mtADN) humano (3), reminiscencia del antiguo genoma bacteriano, y la caracterización con cierto detalle de la genética mitocondrial (100-100.000 copias del genoma por célula, código genético propio, patrón de herencia materna y capaz únicamente de expresar 13 proteínas). Desde entonces se suceden vertiginosamente las revelaciones sobre qué es,qué hace y cómo funciona la mitocondria y qué consecuencias tiene sobre la salud y el bienestar.
Puesto que las 13 proteínas producidas por la mitocondria son esenciales para la producción de energía, mutaciones en el genoma que las codifica deberían generar enfermedades. Así, en 1988 se describen las dos primeras mutaciones en el mtADN asociadas a enfermedades humanas (4) y trabajos...
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