Mitocondria

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Mitocondria
Las mitocondrias son los orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular, actúan por tanto,como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membranaexterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados Porinas o VDAC ( canal aniónico dependiente de voltaje ), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kD y un diámetro aproximado de 20 Å.

Contenido [ocultar] * 1 Historia * 2 Estructura y composición * 2.1 Membrana externa * 2.2 Membrana interna *2.3 Espacio intermembranoso * 2.4 Matriz mitocondrial * 3 Función * 4 Origen * 5 Enfermedades mitocondriales * 6 Véase también * 7 Referencias * 8 Enlaces externos |
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[editar]Historia
El descubrimiento de la mitocondria fue un hecho colectivo. El gran número de términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello:Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry y Lehninger intentaron en 1918 sistematizar y unificar todos los términos.1
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánicosuizo Kolliker, quien en1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que presentaban membrana.2 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denominó fila.3 En1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en su obra publicada enLeipzig DieElementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parásitosindependientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).4 También los "plastídulos" delprotozoólogo italianoLeopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.5
Sin embargo, el nombre de "mitocondria", que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de violeta cristal y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados "citomicrosomas" por Velette St.George.4 2 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboon, Schneider yPalade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular.6
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en1963.2 7
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[editar]Estructura y composición

Estructura de una mitocondria
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que sonestructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud.8 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente...