Mitocondria
Páginas: 7 (1510 palabras)
Publicado: 27 de mayo de 2015
Mitocondria
Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos ymuchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa y un diámetro aproximado de 2 nm.
Estructura y composición
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se lasrepresenta en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud.8 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, elespacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
Función
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula.También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN;8 no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadaspor ribosomas bres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, comoalteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson,la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.
Cloroplasto
Los cloroplastos son los orgánulos celulares que en los organismos eucariontes fotosintetizadores se ocupan de la otosíntesis. Están limitados por una envoltura formada por dos membranas concéntricas y contienen vesículas, los ilacoides, donde se encuentran organizados lospigmentos y demás moléculas que convierten la energía luminosa en energía química, como la clorofila.
El término cloroplastos sirve alternativamente para designar a cualquier plasto dedicado a la fotosíntesis, o específicamente a los plastos verdes propios de las algas verdes y las plantas.
Funciones
Es el orgánulo donde se realiza la fotosíntesis de los organismos autótrofos. Existen dos fases, que sedesarrollan en compartimentos distintos:
Fase luminosa: Se realiza en la membrana de los tilacoides, donde se halla la cadena de transporte de electrones y la ATP-sintetasa responsables de la conversión de la energía lumínica en energía química (ATP) y de la generación poder reductor (NADPH).
Fase oscura: Se produce en el estroma, donde se halla el enzima RuBisCO, responsable de la fijación...
Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos ymuchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa y un diámetro aproximado de 2 nm.
Estructura y composición
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se lasrepresenta en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm de longitud.8 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, elespacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
Función
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula.También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Enfermedades mitocondriales
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN;8 no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadaspor ribosomas bres del citosol y luego importadas por el organelo. Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, comoalteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson,la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.
Cloroplasto
Los cloroplastos son los orgánulos celulares que en los organismos eucariontes fotosintetizadores se ocupan de la otosíntesis. Están limitados por una envoltura formada por dos membranas concéntricas y contienen vesículas, los ilacoides, donde se encuentran organizados lospigmentos y demás moléculas que convierten la energía luminosa en energía química, como la clorofila.
El término cloroplastos sirve alternativamente para designar a cualquier plasto dedicado a la fotosíntesis, o específicamente a los plastos verdes propios de las algas verdes y las plantas.
Funciones
Es el orgánulo donde se realiza la fotosíntesis de los organismos autótrofos. Existen dos fases, que sedesarrollan en compartimentos distintos:
Fase luminosa: Se realiza en la membrana de los tilacoides, donde se halla la cadena de transporte de electrones y la ATP-sintetasa responsables de la conversión de la energía lumínica en energía química (ATP) y de la generación poder reductor (NADPH).
Fase oscura: Se produce en el estroma, donde se halla el enzima RuBisCO, responsable de la fijación...
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