Mitocondrias

ESTRUCTURA DE LAS MITOCONDRIAS
La Mitocondria, que tiene una longitud comprendida entre 0,5 y 1 micrómetro, está envuelta en una membrana doble. La membrana exterior lisa está separada de la interior por una película líquida. La membrana interior, replegada en unas estructuras llamadas crestas, rodea una matriz líquida que contiene gran cantidad de enzimas o catalizadores biológicos. Dentro deesta matriz líquida hay ácido desoxirribonucleico mitocondrial (ADNm), que contiene información sobre síntesis directa de proteínas.
Se evidencian por medio de técnicas histológicas especiales e incluso se los puede aislar mediante ultra centrifugación; están presentes y repartidas de modo uniforme en todas las células, tanto vegetales como animales. En la célula se hallan en continuo movimiento.B) Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la trasladación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En lamayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dostransportadores de electrones móviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN), el complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
Un complejoenzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumenenergía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un protón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.
C) procesos metabólicos que tienen lugar en la mitocondria son los siguientes:

1. Oxidación de los ácidos grasos: losácidos grasos provenientes de la hidrólisis de los triacilglicéridos son, en primer lugar, activados uniéndoseles CoA para formar la forma activada acil-CoA. A continuación, el acil-CoA penetra en la mitocondria donde es degradado por el proceso de b -oxidación de los ácidos grasos. Esta ruta consiste en una deshidrogenación entre los carbonos a y b del acil-CoA, una hidratación y una nuevadeshidrogenación que da lugar a la formación de un compuesto cetónico. La incorporación de una molécula de CoA sobre el carbono b de dicho compuesto, provoca la escisión del mismo entre los carbonos a y b, formándose acetil-CoA y quedando el resto del ácido graso activado, pero con dos carbonos menos.
Este proceso tiene lugar en la matriz mitocondrial.

2- Transformación del ácido pirúvico enacetil-CoA: Se trata de una descarboxilación oxidativa. Es una reacción catalizada por un complejo multienzimático denominado piruvato deshidrogenasa. La reacción que cataliza es muy compleja y consta de cinco fases en las que van interviniendo las coenzimas sucesivamente. Además, está estrechamente regulada, ya que es clave en el metabolismo celular. La reacción global es la siguiente: Ácido...