Mitocondrias

MITOCONDRIAS Y SU RELACION CON LA HERENCIA MATERNA.

• ¿Qué son las mitocondrias?
Las mitocondrias son los orgánulos que se encuentran en prácticamente todas las células eucariotas (también hay en células gaméticas), encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular; actúan por tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP pormedio de la fosforilación oxidativa.

• Estructura y composición.
Las mitocondrias tienen la peculiaridad de ser estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan constantemente, lo cual dificulta describir su morfología. Son cilindros de forma alargada y su cantidad depende de las necesidades energéticas de la célula esta cantidad varía entre 1-2000 siendo el hepatocito laexcepción. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Posee un sistema genético propio. Puede formar filamentos o cadenas móviles.
Su tamaño va de 0,5-10 µm y su diámetro de 0,5- 1 µm.
Compuesta molecularmente por proteínas y fosfolípidos.

MEMBRANA EXTERNA
Bicapa lipidica exterior permeable a iones, metabolitoa y muchos polipéptidos, debido a quecontiene porteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), los cuales permiten el paso de moléculas de hasta 10.000 dalton y de diámetro aprox. De 20 Å.
50% de proteínas, 50% de lípidos. Permeable a moléculas de 5 Kd e iones. Contiene
enzimas implicados en síntesis de lípidos. Enzimas y lipídos trabajan en:
• Oxidación de adrenalina.

•Descomposición de triptófano.

• Alargamiento de ácidos grasos.

MEMBRANA INTERNA
Es una membrana similar a la externa, pero con menor número de proteínas transportadoras, lo que la hace poco permeable, excepto a ATP, ADP, ácido pirúvico, 02 y agua.
Forma ondulaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales. Estas crestas, en eucariontes forman tabiques aplanados perpendiculares al ejede la mitocondria, no obstante en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Está compuesta por una gran cantidad de proteínas, que son además exclusivas de este orgánulo:

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles: el complejo I o NADH deshidrogenasa (que contiene flavina mononucleótido(FMN), el complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona; el complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c y el complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintetasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
3.Proteínas trasportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a través de la membrana interna.


ESPACIO INTERMEMBRANA.
Entre las membranas queda delimitado un espacio intermembrana, el está compuesto por un líquido similar al citoplasma; tiene una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mimos, por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoriaMATRIZ MITOCONDRIAL.
Contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bacteriano similar al de las bacterias, ribosomas tipo 70S parecidos a los de bacterias, llamados mitorribosomas, los que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, además contiene ARN mitocondrial.
En la matriz mitocondrial están presentes diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo deKrebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos.


• Funciones.

Su principal función es la oxidación de metabolitos en el ciclo de krebs y beta-oxidación de ácidos grasos, y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa. El ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. Además sirve como almacén de sustancias como iones, agua y...