MITOCONDRIAS

MITOCONDRIAS
Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular). Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones,metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm.
Función
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATPmediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas, también sirve para la desoxificación térmica.
Las mitocondrias están rodeadas de dosmembranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), quepermiten el paso de grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transportetransmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En lacomposición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:
La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).
Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones alcoenzima Q o ubiquinona.
Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos,ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la matriz; elfosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.
Enfermedades mitocondriales
Artículo principal: Enfermedad mitocondrial
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son...