Mixoma Auricular

Tumores cardíacos primarios. Mixoma auricular
ISABEL MASUDA*, ANA M. FERREÑO†, JORGE PASCA†, GUSTAVO PEREIRO†, HUGO LASTIRI†
* Jefa del Servicio de Cardiología, Hospital Interzonal General de Agudos "Dr. Luis Güemes", Haedo, Pcia. de Buenos Aires. † Comité de Miocardiopatías de la FAC. Dirección postal: Isabel Masuda, Hospital Interzonal General de Agudos Dr. Luis Güemes. Rivadavia 15000. 1718Haedo. Pcia. de Buenos Aires. Argentina. e-mail: imasuda@intramed.net

Summary El estudio de los tumores cardíacos debe encararse teniendo en cuenta una serie de parámetros, tanto clínicos como de métodos complementarios, y se debe recordar que dentro de los tumores cardíacos que se presentan en el corazón, los malignos son los de mayor frecuencia, de rápida y fatal evolución al momento de supresentación. Entre los tumores primarios benignos, los rabdomiomas son los más frecuentes en la población infantil (formando parte del síndrome clínico de la esclerosis tuberosa), y el mixoma es el más frecuente en la población adulta. Este último se puede presentar en forma aislada o familiar, con herencia autosómica dominante cuyas características principales incluyen nevos pigmentarios,enfermedad nodular de la corteza adrenal, fibroadenomas mamarios y tumores testiculares o pituitarios. Si bien la ecocardiografía aporta los datos de mayor inter és en el estudio de estos tumores, ya que los diagnostica inicialmente y permite, en general, la diferenciación con otras masas intracardíacas (vegetaciones, excrecencias de Lambl, etc.), la tomografía computada y la resonancia magnética nuclearson de gran utilidad en el momento de su categorización. El tratamiento quirúrgico debe ser temprano ya que es curativo, excepto en algunos casos de comportamiento maligno. Rev Fed Arg Cardiol 2004; 33: 196-204

Los tumores cardíacos pueden ser divididos en primarios, o sea lesiones derivadas directamente de los tejidos cardíacos, demostrados como un crecimiento anormal de tejido, y secundarios[1-4] , o sea originados en tejidos fuera del corazón, desde donde llegan por contigüidad o por otras vías, como la sanguínea o la linfática. Los tumores card íacos primarios representan sólo el 5% de todos los tumores cardíacos y el mixoma es el tipo más común de tumor card íaco primario en adultos; el restante 95% corresponde a tumores secundarios o metastáticos [5,6] . Los tumores másfrecuentes en los niños son los rabdomiomas y en un gran porcentaje de casos aparecen asociados con la esclerosis tuberosa. Los tumores malignos primarios son extremadamente poco frecuentes. Ramnarine y colaboradores [7] describieron recientemente un carcinosarcoma de rápida y agresiva evolución. En general se presentan en cavidades derechas, infiltran extensamente el coraz ón, lo que hace dificultosa surefecci ón, y el tiempo entre el diagnóstico y el deceso del paciente es muy breve. Entre los tumores card íacos primarios pueden encontrarse tanto formas benignas [8,9] como malignas [10,11] (Tabla 1) y entre los primeros, los mixomas son los tumores cardíacos más frecuentes, correspondiendo a más del 50% de los casos y siendo raramente malignos. Generalmente aparecen en forma única o aislada,pero también se han reconocido formas familiares [12 -15], presentándose a veces asociados con otras patologías, formando el "complejo mixomatoso" (mixomas de piel, tumores endocrinos y lentiginosis) [13]. En estas formas los mixomas son generalmente múltiples y familiares constituyendo lo que se conoce con el nombre de complejo de Carney, o también como lo expresado mediante la sigla NAME (nevi,atrial mixoma, mixoide neurofibroma y efélides) y el síndrome de LAMB (lentigines, atrial mixoma y blue nevi).

A diferencia de los mixomas no familiares, estos tumores tienen, además, localizaciones no card íacas, tales como la mama o la piel. Son acompañados por pecas en la piel, se presentan en jóvenes, generalmente son múltiples y frecuentemente recidivan luego de su extirpación quir úrgica....