monografía enfermedades prionicas
Páginas: 56 (13925 palabras)
Publicado: 16 de noviembre de 2013
INTRODUCCIÓN
El prión
EL TÉRMINO PRIÓN
En 1982 se bautiza como prión a un nuevo agente infeccioso, distinto de las bacterias, parásitos, hongos, virus y viroides, tanto por su estructura proteica y propiedades, como por las enfermedades que causan
Los priones son agentes causantes de un grupo de patología neurodegenerativas letales características de los mamíferos, tambiénconocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.
Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huésped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huésped a huésped con elevados tiempos de incubación. A diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos nucléicos, pero comparten con éstos la existencia de una variabilidad deinóculos dentro de la misma especie y de una infectividad sujeta a barrera de especie (Chandler,1961; Alper y cols 1967;Prusiner 1982; Bruce y Fraser,1991; Bessen y Marsh, 1992)
HISTORIA
Si bien los primeros trabajos aparecen en los años 30, como se refleja en la siguiente cronología no será hasta finales de los años 60 y 70 cuando aumente considerablemente el número de investigaciones ytendremos que esperar hasta los años 80 para encontrar acuñado el término prión.
1936 – Primeros trabajos, Cuille y Chelle establecen que la Tembladera de las ovejas se debe a un agente transmisible no convencional
1938 – Comprueban la transmisión de la enfermedad de la oveja a la cabra superando así la barrera interespecífica.
1963 – Chandler crea un modelo experimental rata – hámsterque permitirá normalizar los procedimientos de laboratorio
1966 – Se demuestra la transmisibilidad a los animales de encefalopatías humanas como el Kuru [1]
[1] Gajdusek DC, Gibbs CJ, Alpers M. Experimental transmission of Kuru-like syndrome to chimpanzees. Nature 1966,209, 794-6
1967 – Hunter y Millson demuestran que existe una asociación estrecha entre el agente infeccioso dela tembladera y las fracciones del sedimento de centrifugación de las membranas celulares
1968 – Se demuestra la transmisibilidad a los animales de la ECJ [2]
Se identifican unas partículas proteicas de aspecto esférico situadas en las evaginaciones post-sinápticas del cerebro como estructuras específicas de la tembladera [3]
1971 – Se localizan partículas semejantes en los cerebros deovejas con tembladera [4] y de personas con ECJ [5]
Alper descubre que los extractos purificados de cerebro de animales con tembladera, y por tanto el agente infectante resisten a la irradiación ultravioleta y conservan su capacidad infectiva, contrariamente a lo que ocurre con los virus corrientes
1976 – Millson reúne todos los argumentos bioquímicos que apoyan la naturaleza no química delagente infectante
1981 – Prusiner y colaboradores demuestran que el poder infectante de este agente dependía de una proteína hidrófona
Merz y colaboradores precisan que en las mitocondrias de las ratas infectada se observan estructuras fibrilares de tipos distintos a las que llamaron SAF Scrapie Associated Fibrils que estaban constituidas por una misma unidad básica que se encontraba en todoslos animales que padecen tembladera y también en los cerebros de individuos fallecidos por Kuru y por la ECJ.
Se demostró que tenían relación con la capacidad infectante y que reaccionaban con los anticuerpos antipriónicos
Prusiner y colaboradores: demuestran que los priones pueden agregarse in vitro para formar partículas
1982 – Comprobaron que los depósitos y placas amiloides estabanconstituidos en gran parte por esta proteían hidrófona [6] que era una glucoproteína [7] y que representaba el principal componente funcional de la partícula infectante trasmisible a los animales.
Se bautiza como prión o proteinaceus infectious particle y como PrP o Protease resistant Protein para diferenciarlos de virus y viroides [8]
[2] Gibbs CJ, Gajdusek Dc, Asher DM et al. CJ disease:...
El prión
EL TÉRMINO PRIÓN
En 1982 se bautiza como prión a un nuevo agente infeccioso, distinto de las bacterias, parásitos, hongos, virus y viroides, tanto por su estructura proteica y propiedades, como por las enfermedades que causan
Los priones son agentes causantes de un grupo de patología neurodegenerativas letales características de los mamíferos, tambiénconocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.
Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huésped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huésped a huésped con elevados tiempos de incubación. A diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos nucléicos, pero comparten con éstos la existencia de una variabilidad deinóculos dentro de la misma especie y de una infectividad sujeta a barrera de especie (Chandler,1961; Alper y cols 1967;Prusiner 1982; Bruce y Fraser,1991; Bessen y Marsh, 1992)
HISTORIA
Si bien los primeros trabajos aparecen en los años 30, como se refleja en la siguiente cronología no será hasta finales de los años 60 y 70 cuando aumente considerablemente el número de investigaciones ytendremos que esperar hasta los años 80 para encontrar acuñado el término prión.
1936 – Primeros trabajos, Cuille y Chelle establecen que la Tembladera de las ovejas se debe a un agente transmisible no convencional
1938 – Comprueban la transmisión de la enfermedad de la oveja a la cabra superando así la barrera interespecífica.
1963 – Chandler crea un modelo experimental rata – hámsterque permitirá normalizar los procedimientos de laboratorio
1966 – Se demuestra la transmisibilidad a los animales de encefalopatías humanas como el Kuru [1]
[1] Gajdusek DC, Gibbs CJ, Alpers M. Experimental transmission of Kuru-like syndrome to chimpanzees. Nature 1966,209, 794-6
1967 – Hunter y Millson demuestran que existe una asociación estrecha entre el agente infeccioso dela tembladera y las fracciones del sedimento de centrifugación de las membranas celulares
1968 – Se demuestra la transmisibilidad a los animales de la ECJ [2]
Se identifican unas partículas proteicas de aspecto esférico situadas en las evaginaciones post-sinápticas del cerebro como estructuras específicas de la tembladera [3]
1971 – Se localizan partículas semejantes en los cerebros deovejas con tembladera [4] y de personas con ECJ [5]
Alper descubre que los extractos purificados de cerebro de animales con tembladera, y por tanto el agente infectante resisten a la irradiación ultravioleta y conservan su capacidad infectiva, contrariamente a lo que ocurre con los virus corrientes
1976 – Millson reúne todos los argumentos bioquímicos que apoyan la naturaleza no química delagente infectante
1981 – Prusiner y colaboradores demuestran que el poder infectante de este agente dependía de una proteína hidrófona
Merz y colaboradores precisan que en las mitocondrias de las ratas infectada se observan estructuras fibrilares de tipos distintos a las que llamaron SAF Scrapie Associated Fibrils que estaban constituidas por una misma unidad básica que se encontraba en todoslos animales que padecen tembladera y también en los cerebros de individuos fallecidos por Kuru y por la ECJ.
Se demostró que tenían relación con la capacidad infectante y que reaccionaban con los anticuerpos antipriónicos
Prusiner y colaboradores: demuestran que los priones pueden agregarse in vitro para formar partículas
1982 – Comprobaron que los depósitos y placas amiloides estabanconstituidos en gran parte por esta proteían hidrófona [6] que era una glucoproteína [7] y que representaba el principal componente funcional de la partícula infectante trasmisible a los animales.
Se bautiza como prión o proteinaceus infectious particle y como PrP o Protease resistant Protein para diferenciarlos de virus y viroides [8]
[2] Gibbs CJ, Gajdusek Dc, Asher DM et al. CJ disease:...
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