Monografia Fibrosis Quistica
Páginas: 14 (3482 palabras)
Publicado: 26 de septiembre de 2011
|HIPERTENSIÓN PULOMAR |
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TABLA DE CONTENIDO
FIBROSIS QUÍSTICA 3
DEFICICIONES Y CONEPTOS 3
HISTORIA 3
EPIDEMIOLOGÍA Y GENÉTICA 6
FISIOPATOLOGÍA 7
CLÍNICA8
DIAGNÓSTICO 10
COMPLICACIONES PULMONARES 11
TRATAMIENTO 11
• Antibióticos 11
• Broncodilatadores 12
• Corticoides 12
• Alfa dornasa (desoxirribonucleasa) 13
• Intervención nutriconal 13
• Control inflamación 13
• Transplante pulmonar 13
BIBLIOGRAFÍA 15
FIBROSIS QUÍSTICA
DEFICICIONES Y CONEPTOS
La fibrosis quística también llamada mucoviscidosis,es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, genética, no contagiosa, progresiva, e incluso mortal, que afecta las características químicas y físicas de las secreciones producidas por diversas glándulas del organismo, incluidas las bronquiales, intestinales, pancreáticas, sudoríparas, hepáticas, del sistema reproductor u otras. Se manifiesta desde el momento del nacimiento, afectaaproximadamente uno de cada 2500 niños y hasta el momento no tiene cura.
Esta enfermedad se caracteriza
concentración anormal de iones inorgánicos en las secreciones glandulares serosas, que se refleja en un aumento de cloruro de sodio en sudor
aumento en la viscosidad de las secreciones glandulares mucosas que conduce a obstrucción de los canales excretores y pérdida secundaria de la funciónglandular
Susceptibilidad anormal a la colonización endobronquial crónica por bacterias, como la Pseudomona aeruginosa entre otras.
HISTORIA
El gen de la Fibrosis Quística (FQ) pudo aparecer hace aproximadamente unos 52.000 años, según los trabajos de X. Estivill, aunque no hay testimonios tan antiguos de la enfermedad. Las primeras observaciones sobre esta entidad patológica se recogen en elfolclore popular del Norte de Europa, en las que se aseguraba
que los niños que al besarlos tenían un sabor salado estaban embrujados y morirían prematuramente. La referencia al sabor salado se recoge en un manuscrito alemán del siglo XV, la bendición de “Wilder Elbe” contra la enfermedad de niños encantados. Las primeras descripciones histopatológicas de la FQ se realizaron en el siglo XVI,concretamente en 1595, por Peter Paaw en Holanda. Éste realizó la autopsia a una niña de 11 años supuestamente hechizada que había padecido síntomas extraños durante ocho años
de su vida; la paciente estaba muy delgada y su páncreas estaba abultado, cirroso, de color blanco y brillante; después de cortarlo y abrirlo determinó que la causa de muerte fue una enfermedad del páncreas. TambiénGerardus Blasius, en 1677, observó las mismas alteraciones en la autopsia de un niño de nueve años.
Un pediatra sueco, Nils Rosen von Rosenstein (1706-1773), detalló en su libro sobre las enfermedades infantiles, en el apartado de los procesos diarreicos, una enfermedad denominada fluxus coeliasus, que consistía en diarrea, distrofia, falta de crecimiento, debilidad, edemas en manos y pies, vientredistendido y
páncreas endurecido. Probablemente la descripción correspondía a la FQ. En 1936, Fanconi estableció una relación entre la afectación pancreática y la respiratoria, publicando en una revista europea las características clínicas de una enfermedad que presentaron algunos de los miembros de una familia, denominándola “fibromatosis congénita familiar del páncreas con bronquiectasias”. En1938, Dorothy H. Andersen, patóloga de Nueva York, tras realizar estudios exhaustivos en los órganos obtenidos de autopsias, utilizó por primera vez el término de “fibrosis quística de páncreas”. Posteriormente, en 1944, Farber esgrimió el vocablo
“mucoviscidosis” y afirmó que se trataba de una enfermedad generalizada que afectaba a las glándulas secretoras. Consecutivamente Andersen y...
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FIBROSIS QUÍSTICA 3
DEFICICIONES Y CONEPTOS 3
HISTORIA 3
EPIDEMIOLOGÍA Y GENÉTICA 6
FISIOPATOLOGÍA 7
CLÍNICA8
DIAGNÓSTICO 10
COMPLICACIONES PULMONARES 11
TRATAMIENTO 11
• Antibióticos 11
• Broncodilatadores 12
• Corticoides 12
• Alfa dornasa (desoxirribonucleasa) 13
• Intervención nutriconal 13
• Control inflamación 13
• Transplante pulmonar 13
BIBLIOGRAFÍA 15
FIBROSIS QUÍSTICA
DEFICICIONES Y CONEPTOS
La fibrosis quística también llamada mucoviscidosis,es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, genética, no contagiosa, progresiva, e incluso mortal, que afecta las características químicas y físicas de las secreciones producidas por diversas glándulas del organismo, incluidas las bronquiales, intestinales, pancreáticas, sudoríparas, hepáticas, del sistema reproductor u otras. Se manifiesta desde el momento del nacimiento, afectaaproximadamente uno de cada 2500 niños y hasta el momento no tiene cura.
Esta enfermedad se caracteriza
concentración anormal de iones inorgánicos en las secreciones glandulares serosas, que se refleja en un aumento de cloruro de sodio en sudor
aumento en la viscosidad de las secreciones glandulares mucosas que conduce a obstrucción de los canales excretores y pérdida secundaria de la funciónglandular
Susceptibilidad anormal a la colonización endobronquial crónica por bacterias, como la Pseudomona aeruginosa entre otras.
HISTORIA
El gen de la Fibrosis Quística (FQ) pudo aparecer hace aproximadamente unos 52.000 años, según los trabajos de X. Estivill, aunque no hay testimonios tan antiguos de la enfermedad. Las primeras observaciones sobre esta entidad patológica se recogen en elfolclore popular del Norte de Europa, en las que se aseguraba
que los niños que al besarlos tenían un sabor salado estaban embrujados y morirían prematuramente. La referencia al sabor salado se recoge en un manuscrito alemán del siglo XV, la bendición de “Wilder Elbe” contra la enfermedad de niños encantados. Las primeras descripciones histopatológicas de la FQ se realizaron en el siglo XVI,concretamente en 1595, por Peter Paaw en Holanda. Éste realizó la autopsia a una niña de 11 años supuestamente hechizada que había padecido síntomas extraños durante ocho años
de su vida; la paciente estaba muy delgada y su páncreas estaba abultado, cirroso, de color blanco y brillante; después de cortarlo y abrirlo determinó que la causa de muerte fue una enfermedad del páncreas. TambiénGerardus Blasius, en 1677, observó las mismas alteraciones en la autopsia de un niño de nueve años.
Un pediatra sueco, Nils Rosen von Rosenstein (1706-1773), detalló en su libro sobre las enfermedades infantiles, en el apartado de los procesos diarreicos, una enfermedad denominada fluxus coeliasus, que consistía en diarrea, distrofia, falta de crecimiento, debilidad, edemas en manos y pies, vientredistendido y
páncreas endurecido. Probablemente la descripción correspondía a la FQ. En 1936, Fanconi estableció una relación entre la afectación pancreática y la respiratoria, publicando en una revista europea las características clínicas de una enfermedad que presentaron algunos de los miembros de una familia, denominándola “fibromatosis congénita familiar del páncreas con bronquiectasias”. En1938, Dorothy H. Andersen, patóloga de Nueva York, tras realizar estudios exhaustivos en los órganos obtenidos de autopsias, utilizó por primera vez el término de “fibrosis quística de páncreas”. Posteriormente, en 1944, Farber esgrimió el vocablo
“mucoviscidosis” y afirmó que se trataba de una enfermedad generalizada que afectaba a las glándulas secretoras. Consecutivamente Andersen y...
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