Monografia hematologica purpura trombocitopenica idiopatica

CENTRO UNIVERSITARIO DE CIENCIAS DE LA SALUD |
Púrpura Trombocitopénica Idiopática |
Cabrales García Francisco López del Castillo Daniela N. Muñoz Casillas Rafael Partida Dueñas J. Misael Valadez Cabrera Carlos |
|Dra. Esperanza Barrera Chairez |
04/02/2011 |


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Índice


TEMA | PÁGINA |
Introducción | 3 |
Definición | 4 |
Historia | 4 |
Etiología | 5 |
Epidemiología | 6 |
Fisiopatología | 6 |
Clasificación | 11 |
Diagnóstico | 12 |
Cuadro Clínico | 15 |
Diagnósticos Diferenciales | 15 |
Tratamiento | 16 |
Complicaciones | 22 |
Pronóstico | 23|
Conclusión | 24 |
Bibliografía | 25 |
Anexos | 27 |







Púrpura Tromocitopenica Idiopática

INTRODUCCION
La Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) es una de las enfermedades autoinmunes (EAI) más frecuentes. Existen algunas diferencias en la presentación y curso clínico entre el niño y el adulto. En el primero, el inicio suele ser brusco, frecuentemente trasinfecciones virales o bacterianas, con una resolución espontánea en el curso de 2-4 meses en la mayoría de los casos. Por el contrario, en el adulto el inicio es insidioso, con frecuentes recaídas y tendencia a la cronicidad.1
En la actualidad se sabe que la fisiopatología de la PTI se debe a la destrucción de las plaquetas por el sistema reticuloendotelial activado por la presencia deautoanticuerpos en la superficie de la membrana plaquetaria. Con esto, cabría esperar una mayar producción de trombopoyetina, con el fin de compensar la destrucción plaquetaria.
Hoy en día se conoce que los niveles de trombopoyetina y del factor de crecimiento derivado del megacariocito son normales, o se encuentran discretamente aumentados, y estudios recientes demuestran que la trombopoyesis estádisminuida, además de ser inadecuada.
En la forma aguda de PTI, el 80% de los pacientes responden a la primera línea de tratamiento, pero de ellos el 25% recae en los primeros 6 meses. En la forma crónica sólo el 25% responde al tratamiento inicial y un elevado porcentaje recae.2



DEFINICIÓN
La Púrpura Trombocitopénica Inmune o Idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica mediada poranticuerpos antiplaquetarios los cuales ocasionan una acelerada destrucción de plaquetas circulantes, combinada con una deficiente producción de plaquetas.2



HISTORIA
Desde la primera descripción en 1735 por Werlhof de una enfermedad hemorrágica como "morbus maculosus hemorrhagicus", el diagnóstico y tratamiento de la PTI ha estado en constante debate. En un principio y hasta no hacemuchos años, la PTI se denominaba, púrpura trombocitopénica idiopática. Se consideraba una enfermedad hemorrágica que ocurría tanto en niños como en adultos y de la que se desconocía la etiopatogenia.
La primera esplenectomía con éxito se llevó a cabo en Praga en 1916, casi 200 años mas tarde de su primera descripción, tal y como fue referida por Kasuelson, actitud terapéutica actualmente vigente conun sin fin de matizaciones en cuanto al momento oportuno para llevarla a cabo.
A partir de 1950, la teoría del mecanismo inmunopatogénico de la PTI fué cada vez más convincente y así Harrington en 1951 después de auto administrarse plasma de un paciente con PTI, desarrolló la enfermedad de forma transitoria. En 1980 secomprueba que la administración de Inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV)aumentaba los recuentos plaquetarios tanto en las formas agudas como en las crónicas de la PTI. Posteriormente se comenzaron a detectar autoanticuerpos antiplaquetarios específicos que corroboraron este mecanismo como él desencadenante de la enfermedad. Tradicionalmente la PTI se clasifica en cuanto a su forma de presentación en aguda con una evolución inferior a los seis meses y crónica, ambas...