Monografia tumor gist

TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL (GIST)
Los tumores del estroma gastrointestinal son las neoplasias mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal, y también pueden originarse en elmesenterio y el epiplón. En general, estos tumores son raros y ocupan el tercer lugar en prevalencia detrás de los adenocarcinomas y linfomas entre los tipos histológicos de tumores del tractogastrointestinal.
Históricamente, estas lesiones se clasificaron como leiomiomas o leiomiosarcomas porque poseían características del músculo liso cuando se examina al microscopio óptico. El termino GISTfue introducido por Mazur y Clark en 1983, quienes demostraron que estos tumores no tienen los rasgos ultraestructurales e inmunohistoquímicos característicos de la diferenciación del músculo liso,como se ven en leiomiomas y leiomiosarcomas. Por lo tanto, se señaló que estos tumores no se originan en las células del músculo liso, pero sí de derivados mesenquimales, como los progenitores decélulas fusiformes y epitelioides.
De acuerdo con el trabajo de Kindblom y colaboradores en 1998, informaron que la célula de origen real de los GISTs, es una célula madre mesenquimal pluripotencialprogramada para diferenciarse en la célula intersticial de Cajal. Estas son células marcapasos gastrointestinales y son en gran medida responsables de iniciar y coordinar la motilidad gastrointestinal.Entre las causas de GIST, se ha reportado una ganancia de función de las mutaciones en el exón 11 del proto-oncogén c-Kit asociado con la mayoría de los GISTs; estas mutaciones conducen a lasobreexpresión constitutiva y autofosforilación de c-Kit, provocando una cascada de señalización intracelular que impulsa las células hacia la proliferación o fuera de las vías apoptóticas. También se hanreportado mutaciones del factor de crecimiento derivado de las plaquetas del receptor alfa (PDGFA), la proteína quinasa C y FLJ10261. Una pequeña minoría de GISTs han sido asociados con síndromes...