morfeia

 UNIVERSIDAD FRANZ TAMAYO

MEDICINA

INTRODUCCION

Esclerodermia significa etimológicamente endurecimiento cutáneo. El denominador común a todas las enfermedades con esclerodermia es un sustrato anatomopatológico similar, caracterizado por un acúmulo de colágeno. Sin embargo, a pesar de esta característica coincidente, la fibrosis sólo representa la manifestación común del daño tisular causadopor etiologías posiblemente diferentes. Actualmente las esclerodermias se clasifican según la extensión de la fibrosis cutánea en profundidad y superficie, la afectación de vísceras internas y los mecanismos etiopatogénicos que intervienen en su desarrollo.
Consideramos tres tipos de procesos:
1. Morfea o esclerodermia localizada.
2. Esclerodermia sistémica.
3. Síndromes afinesesclerodermiformes.

MORFEAS
Las morfeas o esclerodermias localizadas son formas limitadas a la piel y a los tejidos subyacentes. La afectación cutánea es indistinguible histopatológicamente de la esclerodermia sistémica, pero está ausente la acroesclerosis, la esclerodactilia y el fenómeno de Raynaud y las manifestaciones viscerales son mucho menos frecuentes.

1. Morfea o esclerodermia localizada
Son enfermedadesesencialmente cutáneas que cursan con esclerosis hialina e inflamatoria. Pueden afectarse además de la piel, el tejido celular subcutáneo, la fascia muscular, el músculo e incluso el periostio.
Las morfeas se presentan con más frecuencia en la infancia, al contrario que la esclerodermia sistémica que afecta fundamentalmente a adultos. Al igual que la esclerodermia sistémica también predomina enmujeres.

2. Etiopatogenia
Desequilibrio entre producción y destrucción de colágeno, lo que origina su acúmulo en la piel. Sin embargo, el motivo por el que sucede esto, no está totalmente aclarado.
En el desarrollo inicial de la morfea se han implicado en algunos casos a traumatismos, radiaciones, vacunas e incluso una extracción dental que precedió al desarrollo de una atrofia hemifacialprogresiva ipsilateral. La inflamación y los cambios vasculares se consideran muy importantes ya que en los estadios iniciales, las células mononucleares infiltran la piel afecta de morfea, así como los pequeños vasos sanguíneos dérmicos. Este fenómeno ocasiona cambios estructurales y funcionales en el sistema microvascular.
Es posible que la autoinmunidad también juegue un papel importante, pues en estospacientes se detectan elevación de algunas citoquinas, moléculas solubles de adhesión celular, ANA (anticuerpos antinucleares) y linfocitos T activados. También se ha asociado el desarrollo de morfea con la toma de medicamentos: bisoprolol, bleomicina, peplomicina, Dpenicilamina, bromocriptina, L-5- hydroxitriptamina en combinación con carbidopa, pentazocina.

3. Clasificación
La clasificación sebasa en las características clínicas y en la profundidad de la esclerosis. Seguidamente se exponen las 8 formas clínicas más frecuentes.
1. Morfea en placas
2. Morfea en gotas
3. Esclerodermia lineal
4. Morfea generalizada
5. Morfea profunda
6. Morfea panesclerótica progresiva
7. Fascitis eosinofílica
8. Atrofodermia de Pasini- Pierini

4. Clínica
a. Morfea en placas
Las lesiones cutáneas suelencomenzar con áreas de eritema y edema. Pasadas algunas semanas o meses, la piel se engruesa y adquiere un característico color marfil rodeándose un halo violáceo. La lesión progresa y quedan áreas de atrofia cutánea, hiperpigmentación (incremento de la actividad melanocitaria) y despigmentación (desaparición de los melanocitos).
Las placas suelen ser bilaterales y asimétricas. Se localizanpreferentemente en el tronco, cuello, extremidades inferiores y superiores y cara.


b. Morfea en gotas
Se caracteriza por manchas de pequeño tamaño (1- 10mm de diámetro) un poco deprimidas, de color blanco nacarado y con cierta tendencia a confluir.





c. Esclerodermia lineal
La morfología clínica es similar a la de la morfea en placas pero las lesiones induradas son de morfología lineal. Es el...