MRUA
Páginas: 5 (1104 palabras)
Publicado: 28 de octubre de 2013
¿Que son las enzimas?
Las enzimas son biocatalizadores de naturaleza proteica. Todas las reacciones químicas del metabolismo celular se realizan gracias a la acción de catalizadores o enzimas. La sustancia sobre la que actúa una enzima se denomina substrato. Pasteur descubrió que la fermentación del azúcar mediante levaduras, con su conversión en alcohol etílico y anhídrido carbónico escatalizada por fermentos o enzimas. En 1897 Buchner logró extraer de las células de levadura las enzimas que catalizan la fermentación alcohólica. Sumner en 1926, aisló en forma cristalina la enzima ureasa, a partir de extractos obtenidos de Cannavalia enzyformis (Fabaceae) la que hidroliza la urea según la siguiente reacción:
UREASA
(NH2)2 CO + H2O CO2 + 2 NH3
Tipos de enzimas
1.Oxidorreductasas. Reacciones de transferencia de electrones.
2. Transferasas. Transferencia de grupos funcionales. Ej. UDP-glucosa-fructosa-glucotransferasa.
3. Hidrolasas. Reacciones de hidrólisis. Ej. lipasa, proteasa, celulasa.
4. Liasas. Adición a dobles enlaces. Ej. carboxilasa, fenilalanina amonioliasa.
5. Isomerasas. Reacciones de isomerización.Ej. fosfoglucosa isomerasa.
6. Ligasas. Seconocían como sintetasas. Participan en la formación de enlaces con hidrólisis de ATP.
FUNCIÓN BIOLÓGICA
Las enzimas presentan una amplia variedad de funciones en los organismos vivos. son indispensables en la transducción de señales y en procesos de regulación, normalmente por medio de quinasas y fosfatasas. También son capaces de producir movimientos de vesículas por medio del citoesqueleto. Otrotipo de ATPasa, en la membrana celular son las bombas de iones implicadas en procesos de transporte activo. Sin las enzimas, el metabolismo no se produciría a través de los mismos pasos,ni sería lo suficiente rápido para atender las necesidades de la célula.
La glucosa, por ejemplo, puede reaccionar directamente con el ATP de forma que quede fosforilada en uno o más carbonos. En ausencia deenzimas, esta reacción se produciría tan lentamente que sería insignificante. Sin embargo, si se añade hexoquinasa que fosforila el carbono 6 de la glucosa y se mide la concentración de la mezcla en un breve espacio de tiempo, luego se podrá encontrar únicamente glucosa-6-fosfato a niveles significativos. Por tanto, las redes de rutas metabólicas dentro de la células dependen del conjunto de enzimasfuncionales que presenten.
REACCIONES Y TIPOS DE ELLAS
1) Oxidorreductasas: Reacciones de oxido-reducción.
2) Transferasas: Transferencia de grupos funcionales.
) Hidrolasas: Reacciones de hidrólisis.
4) Liasas: Adición a los dobles enlaces
) Isomerasas: Reacciones de isomerización.
Ligasas: Formación de enlaces, con aporte de ATP
Enfermedad de Hartnup:
Trastorno metabólico hereditario quecomprende el mecanismo de transporte de determinados aminoácidos como triptófanos e histidina en el intestino delgado y los riñones. Enfermedad que se tipifica por un trastorno del mecanismo renal de transporte del triptófano principalmente.
La forma de trasmisión es autosómica recesiva. Se puede diagnosticar al comienzo de la niñez.
Este trastorno se caracteriza por una disminución de laabsorción intestinal y de la reabsorción renal de aminoácidos neutros. El defecto se encuentra en un transportador de aminoácidos situado en el borde en cepillo del yeyuno y el túbulo proximal. La descomposición del triptófano no absorbido por las bacterias intestinales genera ácidos indólicos que se absorben y posteriormente eliminan por la orina en grandes cantidades.
Se presentan en estaenfermedad caracteristicas como ataxia cerebelosa, retraso mental, hiperaminoacidemia, dermatitis con erupción escamosa roja.
El cariotipo sugiere un locus en el cromosoma 5. Las personas con síntomas deben recibir nicotinamida por vía oral, en dosis de 40 a 200 mg/día, así como una dieta rica en proteínas que compense la escasa absorción de aminoácidos.
La mayoría de los pacientes con esta...
Las enzimas son biocatalizadores de naturaleza proteica. Todas las reacciones químicas del metabolismo celular se realizan gracias a la acción de catalizadores o enzimas. La sustancia sobre la que actúa una enzima se denomina substrato. Pasteur descubrió que la fermentación del azúcar mediante levaduras, con su conversión en alcohol etílico y anhídrido carbónico escatalizada por fermentos o enzimas. En 1897 Buchner logró extraer de las células de levadura las enzimas que catalizan la fermentación alcohólica. Sumner en 1926, aisló en forma cristalina la enzima ureasa, a partir de extractos obtenidos de Cannavalia enzyformis (Fabaceae) la que hidroliza la urea según la siguiente reacción:
UREASA
(NH2)2 CO + H2O CO2 + 2 NH3
Tipos de enzimas
1.Oxidorreductasas. Reacciones de transferencia de electrones.
2. Transferasas. Transferencia de grupos funcionales. Ej. UDP-glucosa-fructosa-glucotransferasa.
3. Hidrolasas. Reacciones de hidrólisis. Ej. lipasa, proteasa, celulasa.
4. Liasas. Adición a dobles enlaces. Ej. carboxilasa, fenilalanina amonioliasa.
5. Isomerasas. Reacciones de isomerización.Ej. fosfoglucosa isomerasa.
6. Ligasas. Seconocían como sintetasas. Participan en la formación de enlaces con hidrólisis de ATP.
FUNCIÓN BIOLÓGICA
Las enzimas presentan una amplia variedad de funciones en los organismos vivos. son indispensables en la transducción de señales y en procesos de regulación, normalmente por medio de quinasas y fosfatasas. También son capaces de producir movimientos de vesículas por medio del citoesqueleto. Otrotipo de ATPasa, en la membrana celular son las bombas de iones implicadas en procesos de transporte activo. Sin las enzimas, el metabolismo no se produciría a través de los mismos pasos,ni sería lo suficiente rápido para atender las necesidades de la célula.
La glucosa, por ejemplo, puede reaccionar directamente con el ATP de forma que quede fosforilada en uno o más carbonos. En ausencia deenzimas, esta reacción se produciría tan lentamente que sería insignificante. Sin embargo, si se añade hexoquinasa que fosforila el carbono 6 de la glucosa y se mide la concentración de la mezcla en un breve espacio de tiempo, luego se podrá encontrar únicamente glucosa-6-fosfato a niveles significativos. Por tanto, las redes de rutas metabólicas dentro de la células dependen del conjunto de enzimasfuncionales que presenten.
REACCIONES Y TIPOS DE ELLAS
1) Oxidorreductasas: Reacciones de oxido-reducción.
2) Transferasas: Transferencia de grupos funcionales.
) Hidrolasas: Reacciones de hidrólisis.
4) Liasas: Adición a los dobles enlaces
) Isomerasas: Reacciones de isomerización.
Ligasas: Formación de enlaces, con aporte de ATP
Enfermedad de Hartnup:
Trastorno metabólico hereditario quecomprende el mecanismo de transporte de determinados aminoácidos como triptófanos e histidina en el intestino delgado y los riñones. Enfermedad que se tipifica por un trastorno del mecanismo renal de transporte del triptófano principalmente.
La forma de trasmisión es autosómica recesiva. Se puede diagnosticar al comienzo de la niñez.
Este trastorno se caracteriza por una disminución de laabsorción intestinal y de la reabsorción renal de aminoácidos neutros. El defecto se encuentra en un transportador de aminoácidos situado en el borde en cepillo del yeyuno y el túbulo proximal. La descomposición del triptófano no absorbido por las bacterias intestinales genera ácidos indólicos que se absorben y posteriormente eliminan por la orina en grandes cantidades.
Se presentan en estaenfermedad caracteristicas como ataxia cerebelosa, retraso mental, hiperaminoacidemia, dermatitis con erupción escamosa roja.
El cariotipo sugiere un locus en el cromosoma 5. Las personas con síntomas deben recibir nicotinamida por vía oral, en dosis de 40 a 200 mg/día, así como una dieta rica en proteínas que compense la escasa absorción de aminoácidos.
La mayoría de los pacientes con esta...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.