Mucopolisacaridos
Páginas: 7 (1710 palabras)
Publicado: 24 de agosto de 2014
MUCOPOLISACARIDOSIS
Que son glucosaminoglicanos?
Los glicosaminoglicanos, también llamados mucopolisacáridos, son cadenas largas y no ramificadas deheteropolisacáridos, compuestas generalmente por una unidad repetitiva de disacárido con la fórmula general (azúcar ácido -amino azúcar)n. El azúcar amino puede ser D-glucosamina o D-galactosamina, en el que el grupo amino está normalmenteacetilado con el fin de eliminar su carga positiva, y también puede llevar un grupo sulfato en el carbono 4 o 6 o en un nitrógeno no acetilado. El azúcar ácido puede ser un ácido D-glucurónico o bien L-idurónico, salvo en el queratán sulfato, en el que lo normal es que haya una galactosa. La carga negativa de estos azúcares ácidos prevalece sobre los otros. Cada dímero está unido al siguiente porotro enlace glucosídico.
Tipos de Glucosaminoglicanos:
Existen dos tipos fundamentales de glicosaminoglucanos:
Glicosaminoglucanos estructurales: son polisacáridos con alternancia de enlaces β(1→4) y β(1→3). Entre este tipo están queratan sulfato, acido hialuronico y coindroitin sulfato.
Glicosaminoglucanos de secreción: polisacáridos con alternancia de enlaces α(1→4) y α(1→3). Entre estetipo están la heparina y dermatan sulfato.
Que son proteoglicanos?
La mayoría de los GAGs en el cuerpo están unidos a proteínas centrales y así forman proteoglicanos (también conocidos como mucopolisacáridos). Estos GAGs se extienden perpendicularmente desde el centro como una estructura tipo cepillo. La unión de los GAGs a la proteína central involucra un trisacárido específico compuesto dedos residuos de galactosa y un residuo de xilosa (GAG–GalGalXyl–O–CH2–proteina). El trisacárido de unión está acoplado a la proteína central a través de una unión O-glicosídica a un residuo S o T en la proteína.
Salvo el ácido hialurónico los demás glucosaminoglucanos están unidos covalentemente a una proteína formando proteoglucano. Que a su vez este puede unirse a otros proteoglicanos yformar un polímero.
La cadena de proteína es sintetizada en los ribosomas unido a la membrana, acumulándose en la luz del retículo endoplásmico. La unión del glucosaminoglucano a la proteína tiene lugar en el Golgi. El proteoglicano completado es exportado en vesículas secretoras a la matriz extracelular de la célula.
En que parte del cuerpo se encuentran los Proteoglicanos?
Los proteoglicanosestán principalmente ubicados en la superficie de las células que conforman todos los tejidos del cuerpo y en la matriz extracelular de estas. Según en que tipo de tejido se encuentre así variara la concentración de los diferentes tipos de mucopolisacaridos.
Que son macrófagos?
Los macrófagos son células del sistema inmunitario que se localizan en los tejidos. Proceden de célulasprecursoras de la médula ósea que se dividen dando monocitos (un tipo de leucocito), que tras atravesar las paredes de los capilares y penetrar en el tejido conjuntivo se convierten en macrófagos.
Como actuan los macrofagos con los mucopolisacaridos?
El macrófago se caracteriza por su principal función que es fagocitar cuerpos extraños o residuos de los tejidos, este atraves de la quimiotaxis,es decir son atraídos y desplazados hacia una determinada localización por presencia de determinados factores quimiotacticos como lo es la elastina, colágeno, fibronectina y entre eso los proteoglicanos. Estos rodean con su membrana citoplasmática partículas sólidas y las introducen al interior celular, en este caso los proteoglicanos. Esto se produce gracias a la emisión de pseudópodos alrededorde la partícula hasta englobarla completamente y formar alrededor de él una vesícula, llamada fagosoma, la cual fusionan posteriormente con lisosomas para degradarlos a travez de las respectivas hidrolasas. Despues de su degradación el macrófago reutiliza el producto o lo excreta atravez de la exocitosis
Lisosomas
Son organelas que contienen enzimas hidrolíticas y proteolíticas que sirven...
Que son glucosaminoglicanos?
Los glicosaminoglicanos, también llamados mucopolisacáridos, son cadenas largas y no ramificadas deheteropolisacáridos, compuestas generalmente por una unidad repetitiva de disacárido con la fórmula general (azúcar ácido -amino azúcar)n. El azúcar amino puede ser D-glucosamina o D-galactosamina, en el que el grupo amino está normalmenteacetilado con el fin de eliminar su carga positiva, y también puede llevar un grupo sulfato en el carbono 4 o 6 o en un nitrógeno no acetilado. El azúcar ácido puede ser un ácido D-glucurónico o bien L-idurónico, salvo en el queratán sulfato, en el que lo normal es que haya una galactosa. La carga negativa de estos azúcares ácidos prevalece sobre los otros. Cada dímero está unido al siguiente porotro enlace glucosídico.
Tipos de Glucosaminoglicanos:
Existen dos tipos fundamentales de glicosaminoglucanos:
Glicosaminoglucanos estructurales: son polisacáridos con alternancia de enlaces β(1→4) y β(1→3). Entre este tipo están queratan sulfato, acido hialuronico y coindroitin sulfato.
Glicosaminoglucanos de secreción: polisacáridos con alternancia de enlaces α(1→4) y α(1→3). Entre estetipo están la heparina y dermatan sulfato.
Que son proteoglicanos?
La mayoría de los GAGs en el cuerpo están unidos a proteínas centrales y así forman proteoglicanos (también conocidos como mucopolisacáridos). Estos GAGs se extienden perpendicularmente desde el centro como una estructura tipo cepillo. La unión de los GAGs a la proteína central involucra un trisacárido específico compuesto dedos residuos de galactosa y un residuo de xilosa (GAG–GalGalXyl–O–CH2–proteina). El trisacárido de unión está acoplado a la proteína central a través de una unión O-glicosídica a un residuo S o T en la proteína.
Salvo el ácido hialurónico los demás glucosaminoglucanos están unidos covalentemente a una proteína formando proteoglucano. Que a su vez este puede unirse a otros proteoglicanos yformar un polímero.
La cadena de proteína es sintetizada en los ribosomas unido a la membrana, acumulándose en la luz del retículo endoplásmico. La unión del glucosaminoglucano a la proteína tiene lugar en el Golgi. El proteoglicano completado es exportado en vesículas secretoras a la matriz extracelular de la célula.
En que parte del cuerpo se encuentran los Proteoglicanos?
Los proteoglicanosestán principalmente ubicados en la superficie de las células que conforman todos los tejidos del cuerpo y en la matriz extracelular de estas. Según en que tipo de tejido se encuentre así variara la concentración de los diferentes tipos de mucopolisacaridos.
Que son macrófagos?
Los macrófagos son células del sistema inmunitario que se localizan en los tejidos. Proceden de célulasprecursoras de la médula ósea que se dividen dando monocitos (un tipo de leucocito), que tras atravesar las paredes de los capilares y penetrar en el tejido conjuntivo se convierten en macrófagos.
Como actuan los macrofagos con los mucopolisacaridos?
El macrófago se caracteriza por su principal función que es fagocitar cuerpos extraños o residuos de los tejidos, este atraves de la quimiotaxis,es decir son atraídos y desplazados hacia una determinada localización por presencia de determinados factores quimiotacticos como lo es la elastina, colágeno, fibronectina y entre eso los proteoglicanos. Estos rodean con su membrana citoplasmática partículas sólidas y las introducen al interior celular, en este caso los proteoglicanos. Esto se produce gracias a la emisión de pseudópodos alrededorde la partícula hasta englobarla completamente y formar alrededor de él una vesícula, llamada fagosoma, la cual fusionan posteriormente con lisosomas para degradarlos a travez de las respectivas hidrolasas. Despues de su degradación el macrófago reutiliza el producto o lo excreta atravez de la exocitosis
Lisosomas
Son organelas que contienen enzimas hidrolíticas y proteolíticas que sirven...
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