Mucosis fungoide

Micosis Fungoide Síndrome de Sézary
Dra. Ximena Huerta Becada Hematología Hospital Salvador

Historia Clínica
D.G.V 66 años Secretaria Casada Hipotiroidismo

Historia Clínica
Derivada del extrasistema Cuadro de varios meses de evolución: lesiones máculo-papulares cutáneas Bp piel confirma: Micosis Fungoide
CD4 90%, CD7 10%, CD8 5%

Diciembre-enero 2008: PUVA terapia IFT por citometríade flujo (01/02/08)
Compatible con Sd Sézary

Historia Clínica
Ingreso Hematología Abril 2008: Eritrodermia descamativa generalizada Adenopatías cervical (1x1), axilar (2x2), hígado y bazo borde bajo reborde Exámenes: Hb 15, Hto 48%, Leucoc 6.800, RAN 4.200, Linf 1.180, Plaq 305.000
LDH 427 P Hepáticas: FA N, transaminasas (80% de superficie corporal: significativo riesgo de leucemiaPresentación clínica
Síndrome de Sézary:
Pacientes con eritrodermia genaralizada y células de Sézary en la periferia Células de Sézary: Linfocitos grandes, atípicos con núcleo cerebroideo
Placas generalizadas : 10% Tumores cutáneos: 25% Nº de células: Debate

Adenopatías: 60% Hepatoesplenomegalia: 40% Compromiso MO: 25%

Síndrome de Sézary

Presentación clínica
Síndrome de Sezary:Criterios disgnósticos:
Células de Sézary > 1000/mm3 Relación CD4/CD8 >10 Aumento de células T aberrantes circulantes Evidencia de clon de células T en SP

Síndrome de Sézary
Detección de células T neoplásicas en sangre por citometría de flujo (IFT) Células T MF/SS: IFT típico
CD3 (+), CD4 (+), CD8 (-), CD45RO (+) IFT de células T helper de memoria

↑ neoplásicas en sangre ≥ razón CD4/CD8 (N:2-3/1)
CD4/CD8 ≥ 10/1: 60-80% de pacientes con SS

Laboratorio
Hemograma:
Leucocitos normales o levemente aumentados Células de Sezary: 2 variedades
Células pequeñas Células grandes

Anemia y trombocitopenia poco frecuente Características citoquímicas: β-glucoronidasa CD1 (-), CD2 (+), CD3 (+) Fosfatasa ácida CD5 (+), CD4 (+) CD8 (+/-) IFT: Linfocitos T maduros CD28 (+), CD45RO (+)Citogenetica compleja
Hiperploidías Leucemia prolinfotica T CD7 Linfoma/leucemia T Adulto CD25

Etapificación
TUMOR NODULO
METASTASIS SISTÉMICA

TNM
GRAN TUMOR ↑ SUP CUTANEA COMPROMETIDA COMPROMISO GANGLIO CÉLULAS CLONALES T EN SANGRE PERIFÉRICA PEOR

PRONÓSTICO

Etapificación clínica
T1 Parches, placas o ambos ( 60 años

Tratamiento
Objetivos:
Lograr remisión de lesiones cutáneasMantener o mejorar la calidad de vida Prolongar la sobrevida libre de enfermedad y sobrevida global

Tratamiento
MF: Condición indolente: Larga historia natural, puede no extenderse a la sangre por muchos años

Tratamiento
Terapia dirigida a la piel:
Corticoides Tópicos Mostaza Nitrogenada Tópica Bexaroteno en gel BCNU Tópica (Carmustine) UVA (psoralen + ultravioleta) UVB Terapia corporaltotal con electrones Irradiación X superficial

Tratamiento
Terapia sistémica:
Quimioterapia Fármacos modificadores de la respuesta biológica
Interferón α Retinoides Rexinoides

Inmunoterapia:Alemtuzumab Fotoinmunoterapia extracorpórea

Tratamiento
Quimioterapia:
Metotrexato: Antagonista de folatos
Inhibe síntesis de purinas y pirimidas

Gemcitabina: Análogo de nucleótidos CHOPClorambucil: Agente alquilante Doxorrubicina liposomal: Antraciclina Análogos de Purinas: Pentostatina, 2CdA, Fludarabina (inmunosupresores, citotóxicos)

Tratamiento
Denileuki diftitox: Fusión recombinante de fragmentos de toxina difteria + IL-2
Linfocito
IL-2

Muerte celular

Tratamiento
Recomendaciones: IA-IB-IIA Primera Línea
Manejo expectante: I-A Progresión de la enfermedad 5 años IAIB Tumor III 4% 21% 32% 70% 10 años 10% 39% 60% 70%

Arch Dermatol. (2000)

Tratamiento
Recomendaciones: IA-IB-IIA Primera Línea: Terapia dirigida a la piel
PUVA retrospectivo 44 meses 35 pacientes
IA 55% RC IB 39% RC Remisión continua después de un curso solo PUVA hasta 79 meses Recaída 20 meses IA / Recaída 17 meses IB
Journal of the American Academy of Dermatology, (1984 )

PUVA...