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ENFERMEDAD DE ADDISON: PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LITERATURA.
Dr. Francisco Márquez. Residente 3er año Post-grado Medicina Interna Universidad de Carabobo. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Dra. Derika López. Especialista I Medicina Interna y Metabolismo Mineral Universidad de Carabobo. Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera. Palabras clave: enfermedad de Addison,paracoccidioidomicosis

Resumen.
La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia corticosuprarrenal primaria fue descrita por Thomas Addison como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel". Los casos avanzados son relativamente fáciles de diagnosticar, pero el reconocimientode estadios más precoces suele ser complicado. La enfermedad de Addison, se debe a una destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una producción deficiente de glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas sexuales. Es relativamente poco frecuente. Se estima una prevalencia de aproximadamente 110 casos/millón de habitantes con una incidencia de 5 a 6 casos/millón/año.Introducción.
La enfermedad de Addison resulta de la destrucción progresiva de las glándulas adrenales pudiendo llegar esta destrucción a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia corticoadrenal clínicamente observable. Entre las causas más frecuentes se encuentran adrenalitis atrófica (75%),la tuberculosis (20%), y el 5% restante causado por procesos de tipo infecciosos, vascular,neoplásico y metabólico. Hoy día, la mayor parte de los casos de enfermedad de Addison se deben a una atrofia idiopática asociada a una enfermedad autoinmune [1].
La enfermedad de Addison puede mostrarse aisladamente o como un componente de otras endocrinopatías, en particular hipo o hipertiroidismo, diabetes mellitus, tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia ovárica precoz, etc.,constituyendo los síndrome autoinmunes poliglandulares (también denominados síndromes poliendocrinos de tipo autoinmune grave. La combinación de una insuficiencia corticoadrenal y paratiroidea con una moniliasis mucocutánea crónica constituye el síndrome autoinmune poli glandular de tipo 1. Suele ir acompañado de otros desórdenes entre los que se incluyen la anemia perniciosa, hepatitis, alopecia einsuficiencia gonadal precoz. El síndrome autoinmune poli glandular de tipo 2 se debe una mutación de un gen localizado en el cromosoma 6.
La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glándulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, y la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo fácil su diagnóstico en los casos avanzados. Se caracteriza por:Astenia o debilidad: aparece constantemente en en el 99% de los casos. Al principio puede ser esporádica y más frecuente en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, el paciente está continuamente fatigado y necesita reposo en cama.
Hiperpigmentación cutánea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno,pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que están normalmente pigmentadas como las areolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces paradójicamente áreas irregulares de vitíligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentación persiste tras laexposición solar. Se debe a la hiperprodución de ACTH, que contiene un péptido responsable de la producción de melanina.
Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debida a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.
Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las náuseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera...