Médico Cirujano
Páginas: 7 (1587 palabras)
Publicado: 25 de noviembre de 2012
→ Células T – Reguladoras:
Son células T CD4+CD25+ y, aproximadamente, son el 5% de la población total de células TCD4+. En ausencia de estas células se desarrollan enfermedades autoinmunes, lo que significa que las Treg naturales
son importantes controladores de la tolerancia inmunológica. Estas células tienen un marcador exclusivo que se expresa tanto en fase activa como en reposo; el genFoxp3, ubicado en el cromosoma X, que codifica para una proteína de nombre escurfina. La deficiencia de este gen desencadena varios síndromes autoinmunes incluyendo el de mala regulación inmune, poliendocrinopatía y enteropatía ligada al X (IPEX). Su modo de supresión es mediante el contacto célula-célula.
Treg Th3. Son una población de células T CD4+CD25+, que producen TGF-β como principalmolécula efectora, y que actúan principalmente sobre células T efectoras. Típicamente son Foxp3 negativas.
Células CD8 supresoras. Fueron las primeras células reguladoras consideradas para la respuesta inmune. Actúan principalmente sobre células presentadoras de antígenos (CPA) y es posible que actúen sinérgicamente sobre otras Treg por el mecanismo de circunstante (bystander), produciendo IL-10.También se cree que induce la aparición de células presentadoras reguladoras marcadas por CD186.
Células T NK reguladoras. Hacen parte de la respuesta inmune innata y adaptativa. Característicamente,
reconocen moléculas de 2-galactosilceramida que les son presentadas por medio de moléculas Cd1b o CD1d y pueden activarse produciendo citocinas típicas de la respuesta Th1 o pueden secretarpredominantemente IL-10, ejerciendo así su papel regulador. No está claro aún qué estímulo hace que se diferencie al tipo regulador o al efector y es objeto de investigación actual.
Células presentadoras reguladoras. Se ha propuesto la existencia de células presentadoras reguladoras (CPAreg), debido a la observación de subpoblaciones de macrófagos que, mediante el contacto célula-célula, inhiben laestimulación de los linfocitos T. Aunque se sugiere que su marcador de superficie sea el CD186 aún no se ha demostrado esta hipótesis.
Células dendríticas tolerogénicas. Al igual que las CPAreg, no son células T. Sin embargo, tienen una característica biológica muy llamativa: producen la enzima indolamina-2,3dioxigenasa (IDO) que es responsable de la degradación del triptófano. Esto, además deproducir un aumento en el número de Treg, hace que los patógenos tengan menor cantidad de triptófano, esencial para su desarrollo.
[pic]
→ Inmunodeficiencias: ADA y PNP
La deficiencia en adenosina desaminasa (ADA, enzima del catabolismo de los nucleótidos de purina que tiene como sustratos la adenosina y la d-adenosina) se asocia con una inmunodeficiencia que afecta a las células T yB, y la deficiencia en purina nucleósido fosforilasa (PNP, enzima, también, de la degradación de las purinas) se asocia con fallos en la inmunidad de las células T. Ambas deficiencias se heredan de manera autosómica recesiva; sus genes están localizados en los cromosomas 20 (ADA) y 14 (PNP).
La disfunción inmunitaria de las deficiencias en ADA y PNP se debe a la acumulación dedesoxinucleósidos y a su conversión en desoxinucleótidos.
1. Adenosina desaminasa:
La deficiencia en ADA afecta a los linfocitos y produce la inmunodeficiencia combinada grave (“severe combined inmunodeficiency disease”, SCID) que afecta al desarrollo correcto de linfocitos T y B. Los pacientes con deficiencia en ADA carecen de un sistema inmune eficaz y no pueden sobrevivir a menos que se mantengan en unambiente estéril (“niños burbuja”). Las deficiencias en ADA aparecen pronto, después del nacimiento, y se asocian con vómitos, diarreas, candidiasis generalizada, SCID y muerte temprana si no hay tratamiento.
En el SCID aparecen alteraciones neurológicas en algunos enfermos e infecciones recurrentes desde las primeras semanas de vida, estas alteraciones llevan indefectiblemente a la muerte...
Son células T CD4+CD25+ y, aproximadamente, son el 5% de la población total de células TCD4+. En ausencia de estas células se desarrollan enfermedades autoinmunes, lo que significa que las Treg naturales
son importantes controladores de la tolerancia inmunológica. Estas células tienen un marcador exclusivo que se expresa tanto en fase activa como en reposo; el genFoxp3, ubicado en el cromosoma X, que codifica para una proteína de nombre escurfina. La deficiencia de este gen desencadena varios síndromes autoinmunes incluyendo el de mala regulación inmune, poliendocrinopatía y enteropatía ligada al X (IPEX). Su modo de supresión es mediante el contacto célula-célula.
Treg Th3. Son una población de células T CD4+CD25+, que producen TGF-β como principalmolécula efectora, y que actúan principalmente sobre células T efectoras. Típicamente son Foxp3 negativas.
Células CD8 supresoras. Fueron las primeras células reguladoras consideradas para la respuesta inmune. Actúan principalmente sobre células presentadoras de antígenos (CPA) y es posible que actúen sinérgicamente sobre otras Treg por el mecanismo de circunstante (bystander), produciendo IL-10.También se cree que induce la aparición de células presentadoras reguladoras marcadas por CD186.
Células T NK reguladoras. Hacen parte de la respuesta inmune innata y adaptativa. Característicamente,
reconocen moléculas de 2-galactosilceramida que les son presentadas por medio de moléculas Cd1b o CD1d y pueden activarse produciendo citocinas típicas de la respuesta Th1 o pueden secretarpredominantemente IL-10, ejerciendo así su papel regulador. No está claro aún qué estímulo hace que se diferencie al tipo regulador o al efector y es objeto de investigación actual.
Células presentadoras reguladoras. Se ha propuesto la existencia de células presentadoras reguladoras (CPAreg), debido a la observación de subpoblaciones de macrófagos que, mediante el contacto célula-célula, inhiben laestimulación de los linfocitos T. Aunque se sugiere que su marcador de superficie sea el CD186 aún no se ha demostrado esta hipótesis.
Células dendríticas tolerogénicas. Al igual que las CPAreg, no son células T. Sin embargo, tienen una característica biológica muy llamativa: producen la enzima indolamina-2,3dioxigenasa (IDO) que es responsable de la degradación del triptófano. Esto, además deproducir un aumento en el número de Treg, hace que los patógenos tengan menor cantidad de triptófano, esencial para su desarrollo.
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→ Inmunodeficiencias: ADA y PNP
La deficiencia en adenosina desaminasa (ADA, enzima del catabolismo de los nucleótidos de purina que tiene como sustratos la adenosina y la d-adenosina) se asocia con una inmunodeficiencia que afecta a las células T yB, y la deficiencia en purina nucleósido fosforilasa (PNP, enzima, también, de la degradación de las purinas) se asocia con fallos en la inmunidad de las células T. Ambas deficiencias se heredan de manera autosómica recesiva; sus genes están localizados en los cromosomas 20 (ADA) y 14 (PNP).
La disfunción inmunitaria de las deficiencias en ADA y PNP se debe a la acumulación dedesoxinucleósidos y a su conversión en desoxinucleótidos.
1. Adenosina desaminasa:
La deficiencia en ADA afecta a los linfocitos y produce la inmunodeficiencia combinada grave (“severe combined inmunodeficiency disease”, SCID) que afecta al desarrollo correcto de linfocitos T y B. Los pacientes con deficiencia en ADA carecen de un sistema inmune eficaz y no pueden sobrevivir a menos que se mantengan en unambiente estéril (“niños burbuja”). Las deficiencias en ADA aparecen pronto, después del nacimiento, y se asocian con vómitos, diarreas, candidiasis generalizada, SCID y muerte temprana si no hay tratamiento.
En el SCID aparecen alteraciones neurológicas en algunos enfermos e infecciones recurrentes desde las primeras semanas de vida, estas alteraciones llevan indefectiblemente a la muerte...
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