n060531

SÍNDROME DE NOTA
KLEINE-LEVIN
CLÍNICA

Síndrome de Kleine-Levin:
aportación diagnóstica de la SPECT cerebral
M. Arias, J.M. Crespo-Iglesias a, J. Pérez a, I. Requena-Caballero,
A. Sesar-Ignacio, M. Peleteiro-Fernández b
KLEINE-LEVIN SYNDROME: CONTRIBUTION OF BRAIN SPECT IN DIAGNOSIS
Summary. Introduction. Kleine-Levin syndrome is an infrequent disorder of uncertain aetiopathogenesis that usuallyaffects
adolescent males, producing drowsiness and alterations in behaviour, appetite and sexuality. We report a clinically typical case
in which the brain SPECT showed right frontal hypoperfusion. Case report. Male aged 17, right-handed, who presented drowsiness, apathy, alterations in his sexual behaviour (masturbations in public and attempted assault of women) and hyperphagia,
which coincidedwith his undergoing an emotionally stressful period in his life. Brain SPECT revealed reduced flow in the right
frontal lobe, although MRI and CSF study were normal. The polysomnographic study revealed a destructured pattern of sleep,
with a reduction in phases III and IV and in REM sleep. He was treated with lithium and evolved favourably without any relapses
during the 18 month follow-up.Conclusions. Cases of Kleine-Levin syndrome with structural lesions have been reported, but most
of them are idiopathic. A disorder in the hypothalamus and the limbic system is suggested. In our case, the findings from the brain
SPECT confirmed a non-dominant hypoperfusion of the frontal lobe, which could result from a phenomenon of diaschisis brought
about by a diencephalic dysfunction. [REV NEUROL2002; 35: 531-3]
Key words. Frontal lobe. Kleine-Levin syndrome. SPECT.

INTRODUCCIÓN
El síndrome de Kleine-Levin (SKL) es un padecimiento infrecuente que afecta fundamentalmente a varones adolescentes; cursa con
alteraciones cíclicas del comportamiento, de la sexualidad, del sueño
y del apetito. Los primeros casos fueron descritos por el psiquiatra
germánico Willi Kleine en 1925 [1]; en 1929, MaxLevin, de Baltimore (EE.UU.), refirió el caso de un adolescente con hipersomnia
e hiperfagia [2]. En 1942, Critchley y Hoffman utilizaron por vez
primera el epónimo de SKL al describir dos nuevas observaciones
que atribuyeron a encefalitis [3]. En su revisión de la bibliografía,
Critchley encontró, en 1962, 31 posibles casos, de los que propuso
retirar cinco que no cumplían los criterios de comercompulsivamente, trastornos del comportamiento, alteración del sueño y desaparición de la espontaneidad [4]. La revisión de Orlosky, realizada
en 1982, hizo énfasis en las manifestaciones psiquiátricas, analizadas en 33 pacientes [5]. Estas manifestaciones psiquiátricas pueden
ser causa, en no pocas ocasiones, de confusiones diagnósticas con
esquizofrenia, trastorno afectivo o conversión [6,7]. Laetiopatogenia de este síndrome, para el que se ha postulado una disfunción
hipotalámica [8], sigue siendo oscura. El caso que presentamos,
diagnosticado inicialmente de psicosis, fue estudiado con una tomografía estandarizada por emisión de fotón único (SPECT), que
demostró una hipoperfusión frontal derecha.
CASO CLÍNICO
Se trata de un varón de 17 años, diestro y de profesión aprendiz de fontanero,con antecedentes de rendimiento escolar deficiente, que sufrió una herida

Recibido: 29.04.02. Recibido en versión revisada: 10.07.02. Aceptado: 18.07.02.
a
Servicios de Neurología y Psiquiatría. Hospital de Conxo. b Servicio de
Neurofisiología. Hospital Clínico. CHUS. Departamento de Medicina de la
Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, España.

incisa en un pie, hecho queprovocó una denuncia judicial. En los días
siguientes, después de declarar ante el juez –situación que le produjo un
importante estrés emocional– comenzó a presentar trastornos del comportamiento, con inquietud, apatía y desinterés por su ocupación habitual,
además de una somnolencia excesiva. También le observaron una conducta
sexual improcedente, con insinuaciones, masturbaciones públicas...