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CICLO DE LA UREA

El ciclo de la urea es un proceso metabólico en el cual se procesan los derivados proteicos y se genera urea como producto final.
El ciclo de la urea comienza en el interiorde las mitocondrias de los hepatocitos.
El ciclo empieza y termina con ornitina.


REACCIONES:
1-Formacion de carbamilfosfato: el NH4 reacciona con el CO2 para formar carbamilfosfato en este pasola enzima catalizadora es la carbomilfosfosintasa.

2-Formacion de la citrulina: consiste en que el carbamilfosfato reacciona con la ornitina para formar citrulina. Proceso catalizado por latransferasa de carbomoilortina.
3-Sintesis de argininosuccinato: en este paso la citrulina se transforma en argininosuccinato por la intervención del asparto. La enzima encargada de sintetizar este pasóen sintetasa de argininosuccinato.

4-Formacion de la arginina y fumarato: en este paso el argininosuccinato es hidrolizado por la enzima liasa argininosuccinato lo cual produce arginina y fumarato.5-Formacion de la ornitina y urea: este es el último paso en el cual se forma la urea y la arginina. En este paso la enzima que hidroliza la arginina es la arginasa.

CONECCION ENTRE LOS CICLOSDE LA UREA Y DE KREBS

1.  El fumarato producido en la reacción de la argininosuccinato liasa, ingresa a la mitocondria, donde es blanco de la fumarasa y malato deshidrogenasa para formaroxalacetato.
2.  El aspartato que actúa como dador de N en el ciclo de la urea se forma a partir del oxalacetato por transaminación desde el glutamato.
3.  Dado que las reacciones de los dos ciclos estáninterconectados se les ha denominado como doble ciclo de Krebs.
DEFECTOS DEL CICLO DE LA UREA SON.
NAGS-deficiencia de la N-acetilglutamato sintetasa
CPS1-deficiencia de la carbamoil fosfato sintetasaOTC-deficiencia de la ornitina transcarbamilasa
ASS-citrulinemia o deficiencia de la sintetasa del ácido argininosuccinico
ALL-aciduria argininosuccinica o deficiencia de la liasa del ácido...