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ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES

José Alberto Cardona Álvarez*, Esp, M.Sc.

Universidad de Córdoba. Facultad de Medicina Veterinaria y Zootecnia. Departamento de Ciencias Pecuarias. Área de Clínica Médico-Quirúrgica de Grandes Animales. Montería, Colombia. *Correspondencia: cardonalvarez@hotmail.com.

Son un grupo de enfermedades Neurodegenerativas que se caracterizan por la presencia deoquedades o vacuolas que dan al cerebro un aspecto esponjoso (de ahí su nombre). Son progresivas, lentas (largo período de incubación) e inevitablemente mortales y carentes de reacción inflamatoria o de respuesta inmune (por lo que no es Encefalitis). Son causadas por agentes proteicos patológicos o isoformas de la proteína normal, por lo que pasa desapercibido por el organismo y se ha clasificadocomo Agente Transmisibles no Convencional (ATNC), el cual ha sido llamado PRION. Son varias las Encefalopatías Espongiformes descritas hasta la fecha tanto en el hombre como en los animales:

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMITIBLES HUMANAS (EETH).

KURÚ: Es de carácter infeccioso, se presentó en la Tribu Fore en Papua Nueva Guinea. Fue descrita por Gadjusek en 1957 y se transmitía porhábitos caníbales.

Enfermedad de Creutzfeldt Jacob iatrogénica (ECJi): Es de carácter infeccioso, descrita como consecuencia de prácticas médicas por contaminación cruzada. En particular tratamientos hormonales con somatotropina (hormona de crecimiento) ) a partir de cadáveres y trasplantes de Duramadre y Cornea. Descrita en 1974.

Enfermedad de creutzfeldt Jacob hereditaria (ECJh): Es decarácter hereditario (familiar), debido a mutaciones en la línea germinal, reconocida por primera vez en 1924.


Enfermedad de Creutzfeldt Jacob esporádica (ECJe): Es de carácter esporádico, ocasionada por mutación somática o esporádica. Descrita en 1920 y 1921.

Enfermedad de Creutzfeldt Jacob variante (ECJv): De carácter infeccioso, causada por el consumo de carne contaminada con EEB, adiferencia de las otras ECJ, está se presenta también en jóvenes menores de 30 años. Fue descrita por Stephen Dorrel en 1996, quien fuera el secretario de estado de salud británico, al sospechar de esta variante por presentarse en un joven menor de 30 años.

Síndrome de Gertsman Straussler Sheinker (SGSS): Es de carácter hereditario, debido a mutaciones en la línea germinal, Autosómica Dominante. Esmuy rara y fue descrita en 1932.

Insomnio Familiar Fatal hereditario y esporádico (IFFh y IFFe): Es de carácter hereditario, debido a mutaciones en la línea germinal. Descrita en 1986.

ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES ANIMALES (EETA)

SCRAPIE (Sc): Es de carácter infeccioso, transmisible entre ovejas, descrita en 1732 y se llamó Scrapie en 1853, y fue descrita como encefalopatíaespongiforme transmisible en 1939.

Encefalopatía Transmisible del Visón (ETV): Es de carácter infeccioso, descrita en 1947.

Encefalopatía Trasmisible de los Ungulados Exóticos (ETUE): es de carácter infeccioso, descrita en 1986 en un Nyala de un zoológico en Ucrania.

Caquexia Crónica del Ciervo y del Alce (CCCA): Descrita en 1980 en EEUU, de causa desconocida.

EncefalopatíaEspongiforme Felina (EEF): De carácter infeccioso, descrita en 1990 en gatos domésticos y felinos de zoológicos, debido al consumo de harinas contaminadas con priones.

Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB): De carácter infeccioso, debido al consumo de harinas de carne contaminadas con priones, identificadas por primera vez en 1985 por Wells y descrita en 1986 - 1987 como Encefalopatía EspongiformeBovina. En 1996 se catalogó como encefalopatías espongiforme transmitible (zoonosis) llamando en los humanos cuarta variante de la enfermedad de Creutzfieldt-Jacob (vECJ). En esta ocasión “El miedo se alimento de la ignorancia lo que ocasiona pánico y caos”; Aunque se haya demostrado que la transmisión hacia el humano epidemiologicamente era poco significativa ya que solo se han presentado hasta...