Neoplasias De C Lulas Plasm Ticas

Neoplasias de Células
plasmáticas

1.Mieloma Múltiple
• Neoplasia de células plasmáticas.
• Incurable. 10% de todas las malignidades
hematológicas.
• MGUS: Estadio asintomático premaligno, 1%/año
progresa a MM
• Smoldering Mieloma Múltiple (SMM): estadio
intermedio

Patobiología
• Transformación maligna de células plasmáticas post centro
germinal.
• Esto se sabe debido a la identificación demutaciones
somáticas en la región variable de los genes de las
inmunoglobulinas lo que sirve como marcador de tránsito
por el centro germinal.

• Se propone que este precursor anormal de células B se
origina en nódulo linfoide y migra hacia médula ósea, en
donde el microambiente lo conduce a diferenciarse hasta
célula plasmática.
• Esto podría explicar que la presencia de células plasmáticas
parecelimitarse al microambiente medular aunque se
disemina ampliamente por el esqueleto axial.

Se puede dividir en dos procesos
• Establecimiento del MGUS: no se conoce el evento inicial
pero parece que en respuesta a la estimulación antigénica
se da una proliferación de células plasmáticas con
anormalidades
genéticas
que
producen
una
inmunoglobulina monoclonal.
• Progresión de MGUS a MM:alteraciones adicionales como
la adquisición de otras anormalidades genéticas o daño del
microambiente medular podrían ser los responsables de la
progresión a MM.

Citogenética
Anormalidad Cromosómica

Frecuencia

Hiperdiploidía

50 – 60%

Hipodiploidía

20%

del 13 o 13q

50%

t(11,14)

20% (ciclinaD1)

t(4,14)

15%

del 17p

8% (p53)

t (8,14)

5% (c-myc)

del (14,16)

3%

Inmunofenotipo (aberrante)Células Plasmáticas
Normales

Células MM

CD 56 (-)

CD56(+)

CD58 (-)

CD58 (+)

LFA1 (-)

LFA1 (+)

CD27 (-)

CD27 (+)

CD19 (+)

CD19 (-)

CD45 (+)

CD45 (-)*

CD11a (+)

CD11a(-)

Criterios diagnósticos
Mieloma Múltiple

Mieloma Asintomático
(Smoldering Myeloma)

• Proteína M en suero u
orina
• Células Plasmáticas en
MO o Plasmacitoma
• Daño en órganos o
tejidos relacionado.
(CRAB)

• Proteína M>30g/L en
suero
• ≥10 Células
plasmáticas
CLONALES en M.O
• SIN daño a órganos o
tejidos relacionado

Gamapatía Monoclonal
de Significancia No
determinada (MGUS)

• Proteína M ˂30g/L
en suero
• ˂10 Células
plasmáticas
CLONALES en M.O
• SIN daño a órganos o
tejidos relacionado

Clínica

Destrucción ósea
• Dolor
• Fracturas
• Compresión
espinal
• Dolor Radicular

Hipercalcemia
•
•
•
•

PoliuriaPolidipsia
Náuseas
Vómitos

Fallo Renal
• Naúseas
• Vómito
• Debilidad

Amiloidosis
• Neuropatía
periférica
• Edema
• Organomegalia

Clínica
Infiltración M.O
• Anemia
• Sangrado

Hiperviscosidad
• Dificultad para
respirar
• Ataques de
isquemia
• Trombosis
venosa
profunda
• Hemorragia
retinal
• Epistaxis

Disminución de
las globulinas
• Infecciones
recurrentes
• Neumonía

Crioglobulinas
• Raynaud
•Acrocianosis

POEMS

2. Leucemia de Células Plasmáticas
• Rara y agresiva.
• Altos niveles de células plasmáticas circulantes en
sangre periférica.
• Se puede originar de novo siendo una forma
primaria (60% de los casos), o secundaria a la
transformación leucémica de un MM previo
(progresión en 1-4% de casos de MM).

• Distribución epidemiológica es similar a la del MM.
• Edad media depresentación 55 años para LCP primaria y

66 años para la forma secundaria.
• Clínica: Signos y síntomas similares al MM y a otras

leucemias.

Análisis de sangre periférica
• Leucocitosis con células plasmáticas circulantes (20% de
los leucos o un absoluto >2.000).
• La morfología depende del estadio madurativo de la
célula que puede ser incluso indistinguible de un
mieloblasto.
• Las célulasplasmáticas maduras son ovaladas
citoplasma basófilo abundante, núcleo redondo
excéntrico con halo perinuclear, sin nucléolo.
• Las inmaduras tienen cromatina laxa, nucléolo
prominente y la relación núcleo/citoplasma es alta.

• Morfología: Plasmablástica.

3.Plasmacitoma Solitario
Criterios
• Confirmación histológica de células plasmáticas clonales en
un solo sitio
• Hallazgos negativos en M.O., no...