Neoplasias Y Neurofibromatosis

NEOPLASIAS
La Neoplasia es el resultado de una serie de procesos en los cuales se pierde el control normal sobre la proliferación celular así como la interacción célula-célula, con lo que la célula normal se convierte en tumoral
Este proceso de formación de tumores implica la interacción entre, al menos, dos clases de genes:
* Oncogenes: promueven el crecimiento y la proliferación celular(impulso desmesurado para crecer y dividirse.
* Genes supresores tumorales: genes normales que actúan inhibiendo la proliferación y el crecimiento celular , la inactivación de estos genes supone la formación o la progresión del tumor )
En general, los tumores intracraneales producen síntomas por los siguientes mecanismos:
* Compresión, distorsión o destrucción del parénquima o meningesadyacentes.
* Irritación cortical.
* Hipertensión intracraneal. Los síntomas derivados de estos mecanismos pueden agruparse en cuatro categorías:
* Cefalea con o sin evidencia de hipertensión intracraneal (papiledema, etc.),
* Deterioro progresivo de las capacidades mentales (cognitivas) o de funciones específicas como la memoria, marcha, lenguaje.
* Actividad epiléptica deinicio en la edad adulta, con sin convulsiones, o bien, incremento o cambio en el patrón previo de las crisis.
* Síntomas o signos neurológicos focales que dependerán de la localización del tumor, dando a veces cuadros clínicos muy característicos, como la hemianopsia bitemporal de los tumores pituitarios, los meningiomas del bulbo olfatorio, los neurinomas (schwanomas) del nervio acústico, etc.La cefalea es el síntoma inicial en la mitad de los pacientes con tumores cerebrales. Generalmente es ipsilateral al tumor cuando son supratentoriales, y en los casos infratentoriales puede presentarse suboccipital, retroocular o retroauricular. Dependiendo de si hay hipertensión intracraneal, puede haber vó mitos, papiledema, agravamiento al acostarse o con la maniobra de Valsalva. El cambio enun patrón de cefalea previo debe hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral, al igual que las cefaleas vasculares (migraña) que siempre se inician del mismo lado.
La aparición de convulsiones o de alguna otra forma de epilepsia en un adulto siempre es preocupante. Aunque la causa más común de esto no son los tumores, siempre se consideran en el diagnóstico diferencial por la trascendenciade su diagnóstico y pronóstico. En general, entre más cerca de la corteza esté el tumor, la probabilidad de manifestarse como crisis epilépticas es mayor, y el tipo de crisis dependerá de la ubicación de la neoplasia y de si se propaga la descarga al resto del cerebro. En este contexto, los tumores que más se manifiestan con crisis son los meningiomas y las metástasis, y los que menos son los desustancia blanca, como los gliomas.
Los cambios del comportamiento de inicio reciente, sean progresivos o episódicos, en una persona adulta, pueden ser debidos a una neoplasia. Los tumores frontales pueden ocasionar síntomas sutiles antes de manifestarse con los síntomas y signos frontales clásicos. Pueden confundirse con datos incipientes de demencia. Los tumores temporales pueden manifestarse concrisis parciales complejas que causan trastornos episódicos de la conducta, actos repetitivos y sin sentido que el paciente no recuerda posteriormente. Si son del lado dominante, puede haber afasias que se confundan con defectos de la memoria o con estrés. Las lesiones parietales presentan síntomas en el área de la orientación espacial, de las "praxias" (incapacidad para vestirse, para utilizarobjetos cuando se les pide que lo hagan, etc.) o en las habilidades aritméticas. Los tumores occipitales generalmente ocasionan defectos campimétricos o alteraciones visuales poco usuales, como alucinaciones.
Abordaje diagnóstico
La sospecha de una neoplasia intracraneal se hace con base en el interrogatorio y el examen físico. Ante esta posibilidad, y si el estado del paciente lo permite, la...