Neuroblastoma

Objetivo. Revisión de la literatura sobre los neuroblastomas cerebrales (NC), incluida su filiación anatomopatológica, sus características clínicas y en los estudios de imagen y las diversas opciones terapéuticas con su pronóstico. Desarrollo. Los neuroblastomas cerebrales pertenecen al grupo de los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP), también conocidos como meduloblastomas cerebrales oTNEP supratentoriales. Se originan en el compartimento supratentorial e histológicamente corresponden a un grado IV de la OMS. Presentan clínica inespecífica y en los estudios de imagen se comportan como masas sólidas con componente quístico o necrótico, a menudo con calcificaciones. Microscópicamente están formados por células neuroepiteliales indiferenciadas o pobremente diferenciadas. Los NCexpresan sinaptofisina y otros marcadores neuroendocrinos, para cuyo estudio es necesario la realización de análisis de diferenciación neuronal. El tratamiento de elección es la cirugía lo más radical posible asociada a quimioterapia o radioterapia holocraneal, con resultados muy diversos en función de la edad y el grado de extensión de la lesión. Se ha descrito un peor pronóstico en niños menoresde 2 años que en mayores. La supervivencia a los 3 años, incluidos los pacientes pediátricos, es del 60%. Conclusiones. Los NC son tumores poco frecuentes con características clínicas y de imagen poco específicas, para cuyo tratamiento debe realizarse una exéresis radical asociado a quimioterapia o radioterapia.
Neuroblastoma
Neuroblastoma
Neuroblastoma mets.JPG
Resonancia magnética de una niña de2 años con neuroblastoma intracraneal.
Clasificación y recursos externos
CIE-10 C74.9
CIE-9 194.0
CIE-O M9500/3 (gen)
OMIM 256700
DiseasesDB 8935
MedlinePlus 001408
eMedicine med/2836
MeSH D009447
Wikipedia no es un consultorio médico Aviso médico
[editar datos en Wikidata]
Un neuroblastoma es una forma de cáncer infantil que se forma en el tejido nervioso y que por lo general suele comenzar conmayor frecuencia en las glándulas suprarrenales que se ubican en la parte superior de los riñones.1 También puede comenzar en el cuello, el pecho o la médula espinal. Aunque puede aparecer antes del nacimiento, es más frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años de edad. Son tumores agresivos con una alta mortalidad y gran afectación del estado general del lactante. Encasi todos los casos, para cuando se detecta un neuroblastoma, ya se ha diseminado a otras partes del cuerpo.2 Estos tumores casi siempre se diagnostican de manera incidental durante la evaluación de un traumatismo, una infección o por síntomas respiratorios.3

Índice [ocultar]
1 Epidemiología
2 Etiología
3 Patogenia
4 Cuadro clínico
5 Diagnóstico
5.1 Neuroimágenes
6 Estadiaje
7 Tratamiento
7.1Pronóstico
8 Referencias
9 Enlaces externos
Epidemiología[editar]
Un neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia,4 y el 15% de las muertes por cáncer en niños. La tasa anual de mortalidad es de 10 por cada millón en niños del grupo etario de 0-4 años de edad, y el 4 por millón en el 4-9 años de edad.5

La mayor incidencia seencuentra en el primer año de vida, y entre 1-2% de los casos son tumores congénitos. El rango de edad es amplio, incluyendo los niños mayores y adultos,6 pero sólo el 10% de los casos ocurren en personas mayores de 5 años de edad.7


Se ha producido también diferencias geográficas de la incidencia del neuroblastoma—en los Estados Unidos se reporta una frecuencia 8-9:1 000 000 niños, mientras que uncribado de la población japonesa en los años 1984-2002 estimaron la incidencia en aproximadamente 180:1 000 0000.8 En el Reino Unido se han diagnosticado sólo alrededor de 75 casos nuevos cada año, en general, cerca de 6 de cada 100 casos de cáncer en niños menores de 15 años en ese país.9 En Alemania, uno de 5000 niños se ve afectado, es decir, que en ese país cada año unos 150 niños se ven...