neurocir



INTRODUCCION



I. METASTASIS CEREBRAL

II. GLIOMA

III. MENINGIOMA

IV. MEDULOBLASTOMA

V. TUMORES DE LA REGION SELAR

5.1. ADENOMA


























5.2. CRANEOFARIGIOMA

5.2.1. DEFINICIÓN.-

El craneofaringioma es un tumor quístico o quístico-sólido, habitualmente supraselar, que deriva de remanentes de células embrionarias de la bolsade Rathke. Aunque de naturaleza histológica benigna, tiene un comportamiento localmente invasivo, por lo que se asocia a menudo a un pronóstico desfavorable con frecuentes secuelas neurológicas y endocrinas. Su abordaje terapéutico es actualmente objeto de controversia. También se denomina tumor del ducto hipofisario o adamantinoma.















5.2.2. EPIDEMIOLOGÍA.-

Loscraneofaringiomas representan del 1 al 3% de todos los tumores cerebrales primarios, con una incidencia aproximada de 0,5 a 2 casos por millón de habitantes/año y sin diferencias entre sexos. Aunque pueden aparecer a cualquier edad, su incidencia tiene una distribución bimodal. El mayor pico se produce en niños entre 5 y 14 años. Durante la infancia constituye del 5 al 10% de todos tumoresintracraneales y entre ellos es el tercer tipo más frecuente después de los gliomas y meduloblastomas. Un segundo pico de incidencia ocurre en adultos entre los 55 y 65 años. El craneofaringioma adamantinoso se presenta en
todas las edades, desde el período fetal y en recién nacidos hasta la vejez tardía, pero es más frecuente en niños y adolescentes. En contraste, el craneofaringioma escamoso-papilaraparece casi exclusivamente en adultos.

5.2.3. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS.-

El craneofaringioma es un tumor disontogénico, que se origina por transformación neoplásica a partir de restos embrionarios de células epiteliales ectodérmicas de la bolsa de Rathke y del ducto craneofaríngeo, creciendo lentamente desde el nacimiento, extendiéndose dorsalmente hacia el diencéfalo.
Se han descrito3 variantes histológicas:

– Quistes epiteliales mucoides, con células columnares ciliadas secretoras de moco.
– Variante adamantinomatosa, llamada así debido a que contiene nidos de células epiteliales que se asemejan al esmalte de un diente maduro (diferenciación ameloblástica, también observada en un tumor óseo raro el adamantinoma). Contiene áreas de epitelio escamoso y las calcificacionesson frecuentes. Partes del tumor a menudo degeneran y la reacción queratínica despierta una intensa actividad inflamatoria; es característica la presencia células gigantes. Se presenta en todas las edades pero es más frecuente en niños y adolescentes.
– Variante escamosa-papilar (epitelioma escamoso). Está compuesta únicamente por islotes de epitelio escamoso con degeneración quística, sin ningúncomponente adamantinomatoso. A diferencia de la variante anterior, se caracteriza por la falta de calcificación. Se observa casi exclusivamente en adultos y su comportamiento es menos agresivo.
La mayoría de los craneofaringiomas son quísticos o parcialmente quísticos y sólo una minoría son exclusivamente sólidos. Lo más frecuente es que se presenten como una masa supraselar quística,calcificada, con o sin extensión intraselar. Otras veces aparece como una
masa selar/supraselar y raramente como una masa exclusivamente intraselar. Se han descrito casos aislados de localización en el tercer ventrículo o en el quiasma. Varían en tamaño, desde pequeñas masas sólidas bien circunscritas hasta grandes quistes que invaden la silla turca y que se extienden fuera de la región selar en cualquierdirección, desplazando y comprimiendo las estructuras cerebrales vecinas (craneofaringiomas quísticos gigantes). Los quistes están rellenos de un fluido viscoso de color pardusco, rico en lípidos y cristales de colesterol. Son frecuentes las calcificaciones.
Aunque histológicamente son tumores benignos, su comportamiento biológico es agresivo, tienden a invadir e infiltrar estructuras contiguas...