neurologia

Demencia vascular

Introducción
La demencia constituye un problema médico, social y económico
de magnitud creciente en las sociedades desarrolladas.
El envejecimiento de la población como consecuencia
del incremento de la esperanza de vida es la principal razón
de su alta prevalencia. La demencia vascular (DV) es la segunda
causa más frecuente de demencia después de la enfermedad
deAlzheimer (EA) y su importancia se acrecienta por
el hecho de ser potencialmente prevenible. La DV puede definirse
de una forma muy simple como aquella demencia
causada por una enfermedad vascular cerebral. Sin embargo,
se trata de una entidad heterogénea tanto desde el punto de
vista clínico como etiológico, lo que dificulta notablemente
su diagnóstico, especialmente su diferenciación de la EA,y
complica el diseño de ensayos clínicos1,2. El objetivo del presente
capítulo es revisar los aspectos más relevantes de la DV
(epidemiología, clínica, diagnóstico, fisiopatología y tratamiento)
con un planteamiento eminentemente práctico, de
ahí que se analicen con especial detenimiento las controversias
existentes actualmente en el manejo de estos pacientes.
Factores de riesgo
Se puedenclasificar en modificables
y no modificables. Los factores
de riesgo de DV modificables son
aquellos que aumentan el riesgo de
padecer ictus, es decir, la hipertensión
arterial, la diabetes mellitus, la
hipercolesterolemia, el tabaquismo,
la fibrilación auricular, etc. Los no
modificables son el sexo masculino,
la edad avanzada y los factores de
riesgo genéticos. Al igual que en la
EA,la frecuencia de alelo ε4 de
la apolipoproteína E (APOE4) está
significativamente aumentada en
pacientes con DV respecto a controles
sanos4. Por otra parte, existen
algunas condiciones hereditarias
que asocian ictus y pueden
desembocar en una DV. En este
sentido, destaca la arteriopatía cerebral autosómica dominante
con infartos subcorticales y leucoencefalopatía, más conocida
porCADASIL, sus siglas en inglés. Se trata de un trastorno
autosómico dominante causado por mutaciones en el
gen Notch3, situado en el cromosoma 19q13. Dicho gen codifica
la proteína del mismo nombre, implicada en la formación
de la pared de los vasos durante el desarrollo embrionario5.
Su penetrancia es completa, aunque su expresividad
puede ser variable. Clínicamente se caracteriza por ictusisquémicos
subcorticales recurrentes de inicio en la edad media
de la vida, frecuentemente en ausencia de los factores de
riesgo vascular clásicos, que terminan provocando un síndrome
pseudobulbar y una demencia6. El patrón de deterioro
cognitivo es idéntico al de la enfermedad vascular de pequeño
vaso esporádica, es decir, hay un síndrome disejecutivo
precoz y prominente7. De hecho, dado que seinicia en adultos
de edad media, CADASIL se considera un modelo puro
de DV subcortical, al no concurrir patologías degenerativas
tipo EA. Otros síntomas frecuentes son trastornos psiquiátricos
y migraña. La resonancia magnética (RM) de cráneo es
siempre anormal en los pacientes sintomáticos, mostrando
consistentemente infartos pequeños profundos y una llamativa
leucoencefalopatía. Laafectación de sustancia blanca tiene
en la RM ciertas características distintivas de la más frecuente
y esporádica leucoencefalopatía propia de pacientes hipertensos:
la extensión a los polos temporales tiene un 89% de
sensibilidad y un 86% de especificidad para el diagnóstico de
CADASIL (fig. 1), mientras que la afectación de las cápsulas
externas tiene una alta sensibilidad (93%), pero no es tanespecífica
(45%)8,9. El diagnóstico definitivo puede ser patológico
o genético. El diagnóstico patológico consiste en la demostración
de depósitos de un material osmiofílico granular
(en inglés, GOM) en la túnica media de las pequeñas arterias
y arteriolas en la biopsia de piel y/o músculo. Su especificidad
es del 100%, pero la sensibilidad es de sólo un 45%. La combinación
de la...