Neuromielitis optica

Resumen
La neuromielitis óptica,también conocida como síndrome de Devic, es una enfermedad que combina la neuritis óptica y la mielitis transversa. Hace unos años era considerada una forma de esclerosis múltiple;sin embargo,realmente es una enfermedad diferente,con características clínicas ,imágenes serología e inmunopatologíapropias. El presente artículo presenta el caso de una mujer de 29años con un cuadro clínico que inicia en el quinto mes de postparto,con pérdida progresiva de la fuerza en miembros inferiores,asociada a pérdida de la agudeza visual bilateral.
El objetivo es hacer,mediante el estudio de caso,una revisión amplia de esta enfermedad, poco común,mediada por un proceso inmune y desmielinizante.Para ello, se resumen los parámetros epidemiológicos más importantes y sepresentan las posibilidades diagnósticas y terapéuticas disponibles actualmente. Palabras clave:sistema nervioso central, mielitis transversa,neuritis óptica,sistema inmune, esclerosis múltiple.

Introducción
La Neuromielitis Óptica (NNMO),en inglés Devic’s Disease,es una enfermedad inflamatoria, desm mielin nizante del sistem ma nerv vioso central, claramente diferenciada de la esclerosismúltiple. Se caracteriza por ataques recurrentes de neuritis óptica (uuni o bilateral) y/o de mielitis transversa extensa, que pueden presentarse de forma simultánea o aislada.
Desde 1999,se han establecido para su diagnóstic co tres co ondiciones clín nicas: neuritis óptica,mielitis aguda y ausencia de síntomas que impliquen compromiso en otro nivel del sistema nervioso central. Adicionalmente,en losestudios de imágenes se requiere de una resonancia cerebral, inicialmente negativa o con lesiones que no llenen los criterios de esclerosis múltiple, y de una resonancia espinal, que evidencie lesión longitudinal en T2,con extensión de tres o más segmentos vertebrales y seropositividad para IgG-NMO.
Reporte de caso
Paciente mujer de 9 años,resenta cuadro de dos años de evolución que inicia enel quinto mes de postparto,con pérdida progresiva de la fuerza en miembros inferiores,asociada a pérdida de agudeza visual bilateral. Fue hospitalizada con diagnóstico de esclerosis múltiple y fue tratada con metilprednisolona y, posteriormente, con interferon â1a.Presentó una mejoría parcial y una nueva recaída en el transcurso del año siguiente.
En su última consulta refirió compromiso de lafuerza en miembros superiores y una evidente falla respiratoria ,que requirió asistencia ventilatoria desde su ingreso y remisión a la unidad de cuidado intensivo.En el examen neurológico se evidenció atrofia óptica bilateral,cuadriparesia espástica 1/5 en miembros superiores y 2/5 en miembros inferiores;hiperreflexia generalizada y babinski bilateral.Hubo compromiso sensitivo con nivel C2 y eldiagnóstico clínico fue neuromielitis óptica.Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa,pero no se obtuvo la respuesta esperada,por lo que se inició tratamiento con gamablogulina IgG,400mg/día por 5 días,y prednisolona oral,1mg/kg via oral, asociada a azatioprina 1mg/kg. Ante la falla respiratoria persistente,la paciente requirió que se le practicara una traqueostomía y una gastrostomíapara su soporte nutricional.Posteriormente,se realizaron potenciales evocados visuales que mostraron prolongación del P100,compatible con un proceso desmielinizante bilateral en el nervio óptico.Las imágenes de resonancia magnética de cordón espinal evidenciaron lesión longitudinal en T2,con extensión de tres segmentos vertebrales. La paciente mejoró los síntomas respiratorios, con la reeducacióndiafragmática y demúsculos accesorios,y el déficit motor de extremidades superiores, de forma lentamente progresiva y simétrica, hasta obtener una fuerza de 3/5.
No se percibía mejoría en la fuerza de miembros inferiores.Presentó episodios de disautonomía tran nsitorios,repetidas in nfecciones de vías urinarias y episodios de impactación fecal, durante su hosp pita aliz zación prolongada en...