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Páginas: 2 (409 palabras) Publicado: 8 de septiembre de 2012
¿Qué es la progeria?
El nombre del síndrome deriva de la palabra griega geras, que significa viejo, y fue acuñado por Gilford en 1904. El síndrome de envejecimiento prematuro, también llamadosíndrome de Hutchinson-Gilford o progeria, es un cuadro caracterizado por una aceleración en el proceso natural de envejecimiento, que se produce en estos individuos en edades tempranas de la vida. Esteproceso de envejecimiento se produce entre 5 y 10 veces más rápido de lo habitual, por lo que estos pacientes se ven afectados desde la infancia. Son niños sin retraso mental, con baja altura. Laesperanza de vida de estos pacientes es corta, nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años. Su muerte ocurre generalmente en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedadescardiovasculares.
Causas e incidencia
Actualmente se desconocen con exactitud las causas que aceleran el proceso de envejecimiento, aunque hay estudios que parecen indicar que esta enfermedad podría ser causada por un gen mutante. Lamin A es el nombre del gen recientemente identificado como el causante de algunos tipos de progeria. La función del producto de este gen es desconocido, pero se piensaque estaría involucrado en la supresión del fenotipo de envejecimiento. Al encontrarse alterado, este gen no cumpliría bien su función de hacer el envejecimiento mas lento. La progeria sería en estecaso una enfermedad genética, lo que no significa que tenga que ser necesariamente una enfermedad hereditaria.
La incidencia de la progeria clásica ha sido estimada en 1/8 000 000 de recién nacidosvivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de raza blanca (97% de los pacientes afectados)

Síntomas
* Deficiencia en elcrecimiento durante el primer año de vida
* Cara alargada y arrugada
* Mentón retraído
* Ojos saltones y nariz en forma de pico
* Calvicie
* Pérdida de las pestañas y las cejas...
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